Primer trombocitémia: okok, tünetek és diagnózis

Mi az elsődleges thrombocythemia?

Az elsődleges thrombocythemia egy ritka véralvadási rendellenesség, amely a csontvelőt túl sok vérlemezkéket okozza. Fontos thrombocythemia néven is ismert.

A csontvelő a csontok belsejében található szivacsos szövet. Olyan sejteket tartalmaz, amelyek:

• vörösvérsejteket (RBC) tartalmaznak, amelyek oxigént és tápanyagokat tartalmaznak
• fehérvérsejtek (WBC), amelyek segítenek a
• vérlemezkék elleni küzdelemben, amelyek lehetővé teszik a véralvadást

A magas vérlemezkeszám a vérrögök kialakulását spontán módon okozhatja. Normális esetben a vér vérrögképződést kezd, hogy megakadályozza a súlyos veszteséget a sérülés után. Az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő betegeknél azonban vérrögképződés hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül is kialakulhat.

Abnormális vérrögképződés veszélyes lehet. A vérrögök blokkolhatják a vér áramlását az agyban, májban, szívben és más létfontosságú szervekben.

advertisementReklám

Okok

Mi okozza az elsődleges thrombocythemia?

Ez a helyzet akkor fordul elő, ha a szervezet túl sok vérlemezt termel, ami abnormális véralvadáshoz vezethet. Ennek pontos oka azonban ismeretlen. Az MPN Research Foundation szerint az elsődleges thrombocythemás betegek körülbelül fele génmutációt mutat a Janus kináz 2 (JAK2) génen. Ez a gén felelős egy olyan fehérje előállításáért, amely elősegíti a sejtek növekedését és megosztását.

Ha a vérlemezkeszám egy adott betegség vagy állapot miatt túl magas, másodlagos vagy reaktív thrombocytosisnak nevezzük. Az elsődleges thrombocythemia kevésbé gyakori, mint a másodlagos thrombocytosis. A trombocitémia egy másik formája, az örökölt trombocitémia nagyon ritka.

Az elsődleges thrombocythemia a leggyakoribb a nők és az 50 év felettiek körében. Azonban az állapot befolyásolhatja a fiatalokat is.

Tünetek

Melyek az elsődleges trombocitémia tünetei?

Az elsődleges thrombocythaemia általában nem okoz tüneteket. A vérrög lehet az első jel, hogy valami nem megfelelő. Vérrögök fejlődhetnek bárhol a testedben, de nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a lábad, a kezed vagy az agyadban. A vérrög tünetei attól függően változhatnak, hogy hol található a vérrög. A tünetek általában a következők:

• fejfájás
• szédülés vagy szédülés
• gyengeség
• ájulás
• zsibbadás vagy bizsergés a lábadban vagy a kezedben
• bőrpír, lüktetés, > látásváltozás
• mellkasi fájdalom
• enyhén megnagyobbodott lép
• ritka esetekben az állapot vérzést okozhat. Ez a következő formában fordulhat elő:

könnyű zúzódás

• vérzés az ínyedből vagy szájából
• orrvérzés
• véres vizelet
• véres széklet
• Reklám Reklám

Komplikációk

az elsődleges thrombocythemia szövődményei?

Azoknál a nőknél, akiknél az elsődleges thrombocythemia és a fogamzásgátló tablettákat is alkalmazzák, nagyobb a vérrögképződés kockázata. Az állapot különösen veszélyes a terhes nők számára. A placentában található vérrögképződés a magzati fejlődés vagy a vetélés problémájához vezethet.

A vérrög átmeneti ischaemiás (TIA) vagy stroke-ot okozhat. A stroke tünetei a következők:

homályos látás

• a végtagokban vagy az arcban lévő gyengeség vagy zsibbadás
• zavartság
• légszomj
• nehéz beszéd
• görcsrohamok
• Az elsődleges trombocitémia szívroham kockázatát. Ez azért van, mert a vérrögök blokkolhatják a szív véráramlását. A szívroham tünetei a következők:

nyálas bőr

• a mellkasi szorító fájdalom, amely több mint néhány percig tart
• légszomj
• a vállat, a karot, a hátat vagy az állkapcsot
• Bár kevésbé gyakori, a rendkívül magas vérlemezkeszám:

orrvérzés

• zúzódás
• az ínyvérzés
• vér a székletben
• Hívja orvosát vagy azonnal menjen a kórházba ha tünetei:

vérrög

• szívroham
• stroke
• súlyos vérzés
• Ezek a feltételek orvosi vészhelyzetek, és azonnali kezelést igényelnek.

Diagnosis

Hogyan diagnosztizálható az elsődleges thrombocythaemia?

Kezelőorvosa először fizikális vizsgálatot végez, és kérdezze meg orvosi előzményeit. Ügyeljen arra, hogy említse meg a múltban bármilyen vérátömlesztést, fertőzést és orvosi beavatkozást. Tájékoztassa kezelőorvosát a vényköteles és over-the-counter (OTC) gyógyszerekkel és kiegészítésekkel kapcsolatban.

Ha az elsődleges thrombocythemia gyanúja merül fel, orvosa bizonyos vérvizsgálatokat végez, hogy igazolja a diagnózist. A vérvizsgálatok a következők lehetnek:

teljes vérkép (CBC).

• A CBC mérni fogja a vérlemezkék számát a vérben. Vér kenet.
• A vérelnyelés megvizsgálja a vérlemezkék állapotát. Genetikai vizsgálat.
• Ez a teszt segít meghatározni, hogy van-e olyan örökletes állapot, amely magas vérlemezkeszámot eredményez. Az egyéb diagnosztikai vizsgálatok közé tartozhat a csontvelő-aspiráció a vérlemezkék mikroszkóp alatt történő vizsgálatához. Ez az eljárás magában foglalja a csontvelő szövet mintáját folyékony formában. Általában a mellbimbóból vagy a medencebõl nyerik ki.

Valószínűleg az elsődleges trombocitémia diagnózisát kapja, ha az orvos nem találja a magas vérlemezkeszám miatt okozott okot.

AdvertisementAdvertisement

Kezelés

Hogyan kezeljük az elsődleges thrombocythemia kezelést?

A kezelési terved számos tényezőtől függ, beleértve a vérrögképződés kialakulásának kockázatát.

Előfordulhat, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei vagy további kockázati tényezők. Ehelyett orvosa dönthet úgy, hogy gondosan figyelemmel kíséri a beteg állapotát. A kezelés ajánlott, ha:

60 évesnél idősebb

• dohányzóként
• más olyan betegségekkel, mint a cukorbetegség vagy a szív- és érrendszeri betegségek
• vérzés vagy vérrögképződés <999 a következőket tartalmazza:
• OTC alacsony dózisú aszpirin

(Bayer) csökkentheti a véralvadást.

• Vényköteles gyógyszerek csökkentheti a véralvadás kockázatát vagy csökkenti a thrombocyta-termelődést a csontvelőben.
• vérlemezkeferézis. Ez az eljárás a vérlemezkéket közvetlenül a vérből távolítja el.
• Reklám Kilátások

Milyen hosszú távú kilátások vannak az elsődleges thrombocythemás betegek körében?

A kilátások számos tényezőtől függenek. A legtöbb ember sokáig nem tapasztal komplikációkat. Komoly komplikációk azonban előfordulhatnak. Ezek a következők lehetnek:

súlyos vérzés

stroke

• szívroham
• terhességi szövődmények, mint a preeclampsia, koraszülés és vetélés
• A vérzéses problémák ritkák, de komplikációkhoz vezethetnek, mint például: 999> akut leukémia, egyfajta vérrák
• myelofibrosis, progresszív csontvelő-rendellenesség

Reklám

• Megelőzés és kezelés
• Hogyan megelőzhető és kezelhető az elsődleges thrombocythaemia?

Az elsődleges thrombocythemia megelőzésére nincs mód. Ha azonban nemrégiben az elsődleges trombocitémia diagnózisát kapta, van néhány dolog, amit tehetünk a súlyos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.

Az első lépés a vérrögök kockázati tényezőinek kezelése. A vérnyomás, a koleszterin és az olyan állapotok kezelése, mint a cukorbetegség, segít csökkenteni a vérrögök kockázatát. Ezt úgy teheti meg, hogy rendszeresen gyakorol és étrendet fogyaszt, amely nagyrészt gyümölcsből, zöldségből, teljes kiőrlésű gabonából és sovány fehérjéből áll.

Fontos, hogy abbahagyja a dohányzást. A dohányzás növeli a vérrögök kockázatát.

A súlyos szövődmények kockázatának további csökkentése érdekében a következőket is be kell tartania:

Az előírt gyógyszerek szedése.

Kerülje el az OTC vagy hideg gyógyszereket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.

Kerülje el az érintkezési sportokat vagy olyan tevékenységeket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.

• Rendszeresen jelentse az abnormális vérzést vagy vérrögképző tüneteket orvosának.
• Fogászati ​​vagy sebészeti beavatkozások előtt mindenképpen közölje a fogorvosával vagy az orvosával a vérlemezkeszám csökkentése érdekében alkalmazott gyógyszereket.
• A dohányzóknak és a véralvadási zavarban szenvedőknek szük ség lehet a vérlemezkeszám csökkentésére szolgáló gyógyszerekkel. Másoknak nincs szüksége kezelésre.