Tüdő Alveolar Proteinosis: tünetek és kezelés

Mi a tüdő alveoláris proteinózis?

Fénypontok

1. A PAP egy ritka tüdőállapot.
2. A PAP enyhe és súlyos légzési problémákat okoz.
3. A PAP-t fejlesztő betegeknél fokozott a tüdőgyulladás kockázata.

A tüdő alveoláris proteinosis (PAP) ritka tüdőállapot. Ez akkor fordul elő, ha a felületaktív anyag felépül a tüdejében, és eltömíti a légzsákokat vagy alveolákat. A felületaktív anyag természetes anyag, amely csökkenti a felületi feszültséget a tüdejében és lehetővé teszi a lélegzést. A PAP három fő típusa veleszületett, szerzett és másodlagos.

A PAP enyhe és súlyos légzési problémákat okoz, kezdve a légszomjtól, sok stressztől a légzési nehézségig nyugalomban. Végzetes lehet, ha nem kap kezelést súlyos esetre.

AdvertisementMemória Tünetek

Mik a tüdő alveoláris proteinózis tünetei?

Lehetséges, hogy a PAP anélkül, hogy bármilyen tünet lenne. A PAP tünetei:

köhögés, esetenként nyálka vagy vér

kék színű arcszín

általános fáradtság

alacsony fokú láz

fogyás

A PAP tünetei súlyos tüdőkárosodáshoz és légzési elégtelenséghez vezethetnek, ha nem kapnak kezelést számukra.

Okok

Mi okozza a tüdő alveoláris proteinózist?

A felületaktív anyag bevonja a tüdejét. A PAP kifejlődik, ha ez az anyag abnormális szintet ér el és megakadályozza a tüdő légutakat. Ez megakadályozza az oxigén átvitelét a tüdejéből a vérébe. Gyakran munkahelyi légzést okoz. A PAP pontos oka ismeretlen.

AdvertisementReklám

Kockázati tényezők

Milyen kockázati tényezők vannak a tüdő alveoláris proteinózisra?

A PAP Alapítvány szerint ez a feltétel nagyjából 3,7 millió embert érint. Ez ritka betegséget jelent. Az esetek többsége később jelenik meg az életben. A 30 és 50 év közöttiek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki az állapot, és a férfiak nagyobb kockázattal járnak, mint a nők.

A PAP esetei a következőkhöz kapcsolódhatnak:

olyan immunválasz, amely megakadályozza a felületaktív anyag lebomlását

• tüdőfertőzés vagy tüdőgyulladás
• bizonyos rákok
• a környezetben vagy a munkahelyen mérgező részecskéknek való expozíció, például szilícium-dioxid vagy alumínium por
• Diagnosis

Hogyan diagnosztizálható a tüdő alveoláris proteinózis?

Ha kezelőorvosa gyanítja, hogy PAP-szel rendelkezik, akkor a következő vizsgálatokat végezheti el:

mellkas röntgensugár, hogy fehér foltokat keressen a tüdejében

• a mellkasi CT-vizsgálat fehér foltokat keres tüdő
• vérvizsgálatok a PAP <999-vel kapcsolatos antitestek ellenőrzéséhez> tüdőfunkciós tesztek a tüdő légkapacitásának ellenőrzéséhez
• bronchoszkópia fiziológiás sóoldattal, hogy a tüdőből folyékony mintát kapjunk
• tüdő biopszia, hogy megvizsgálja a tüdőből származó szövetmintát
• AdvertisementMegjegyzés
• Kezelések

Hogyan kezelik a tüdő alveoláris proteinózist?

Bizonyos esetekben a PAP tünetei olyan enyhék, hogy semmilyen kezelésre nincs szükség. Az állapot néha kezelés nélkül megoldódik. Ha enyhe tünetei vannak, a kiegészítő oxigénterápia elegendő lehet a beteg állapotának kezelésére.

Ha súlyos tünetei vannak, orvosa a tüdőből kiürülheti a felületaktív anyagot sóoldattal. Az érintett területtől függően csak a tüdő egy részét mossa le. Ha az egész tüdőt meg kell tisztítani, akkor az egész tüdőmosással foglalkozik. "Ebben az eljárásban az egyik tüdejét sóoldattal tölti ki és leöblítheti, miközben a másik tüdőt szellőzi.

Egy mosás elegendő lehet a tünetek tisztázásához, de valószínűleg több kezelésre van szükség. Orvosa vérserkentő gyógyszert is felírhat, ami egy újabb kezelés, amely egyes betegeknél javította a tüneteket. Végső megoldásként tüdőtranszplantációt ajánlhatnak.

Reklám

Kilátások

Tüdő alveoláris proteinózissal való élés

Fontos, hogy PAP kezelést kapjon, ha súlyos állapotban van. A PAP halálos kimenetelű a diagnosztizálás után öt éven belül az állapotban lévő emberek körülbelül 20% -ánál. A halál oka általában légzési elégtelenség vagy oxigénhiány a vérben.

Mások számára a PAP kezelhető kezeléssel. Viszonylag normális életet élhet, miután az orvos diagnosztizálja Önt a PAP-val és kezeli. Azonban lehet, hogy még mindig van néhány légszomj, évek múlva. Lehet, hogy állandó tünetei vannak a tüdejében és csökken a tüdő kapacitása, de ez nem gyakori. Minden olyan beteg, aki PAP-t fejleszt, fokozott a tüdőgyulladás kockázata, amely a tüdőben fertőzés.