Primer pulmonalis hypertensio

Mi az elsődleges pulmonális hipertónia?

Az elsődleges pulmonalis hypertonia pulmonális artériás hipertónia (PAH). A név 1998-ban megváltozott, mert úgy határoztak, hogy jobban leírják az állapotot.

A PAH olyan rendellenesség, amelyet a pulmonalis artériás nyomás rendellenes növekedése, normális tüdőkapszula éknyomás és fokozott tüdőér-ellenállás jellemez. A pulmonalis artériás nyomás fokozatos emelkedése az esetleges jobb-szívelégtelenséghez és a halálhoz vezethet. A PAH legfontosabb mutatója a tüdő artériás nyomásának növekedése.

A képalkotó tesztek segítségével a szervezet belsejébe nézzen diagnózishoz. A megnagyobbodott artériák vagy a szív károsodása biztos PAH jele. A gyógyszereket a szívkárosodás lassítására és a tünetek kezelésére használják.

Még a kezelés során is, a PAH-val szenvedő betegek egyharmada a diagnózishoz képest három éven belül meghal. Az új kezeléseknek köszönhetően ez a szám az 50 százalékos javulás, amely 3 éven belül meghal. Az orvosi közösség reméli, hogy gyógyulást talál a PAH károsodásának megállítására.

Causes

Causes of pulmonary arterial hypertension

A PAH okozója lehet idiopátiás (IPAH) vagy familiáris (FPAH). Az idiopátiás betegségek spontán keletkeznek, és okaik ismeretlenek. A családi betegségek genetikailag átterjednek a családokon keresztül.

A környezeti tényezők és gyógyszerek valószínűleg az IPAH lehetséges okai.

Az étvágycsökkentők (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine stb.)

hormonterápia (ami megmagyarázhatja, hogy miért több nő van a férfiaknál a betegségben)

• Az FPAH legtöbb esete a egy mutáció a BMPR2 génben. A súlyos esetek általában a mutáció jelenlétéhez kapcsolódnak. Bár a mutáció születéskor jelen lehet, a betegség hónapokig vagy évekig jelenhet meg.
• Tünetek

Pulmonális artériás hipertónia tünetei

A PAH jellegzetes tünete a pulmonalis érrendszeri rezisztencia növekedése. Ez fokozza a szív jobb kamrájára gyakorolt ​​nyomást. Ez a probléma bajba hozza a szív bal oldali részét. Végül, a szív nem sikerül.

A PAH gyakori tünetei:

nehéz vagy nehéz légzés a stressznél

a szív fáradtsága okozza, hogy nehezebb és keményebb legyen

• majdnem ájulni
• ájulás
• Tovább: a pulmonalis artériás hipertóniáról
• Advertisement

Kockázatok

Pulmonális artériás hipertónia kockázati tényezői

A PAH még mindig nem tisztázott. A kutatás során bizonyos betegségeket találtunk, amelyeknél a PAH kialakulását valószínűsítené:

A pontos kapcsolat ismeretlen, de a humán immunhiányos vírussal (HIV) rendelkező emberek körében a PAH kialakulásának mértéke 0.5 százalék, ami 6-szor magasabb, mint az általános népességben.

Az FPAH-esetek 70% -ában a személynek van mutációja a 2 (BNP2) génben.

• A PAH-t a portális magas vérnyomásban szenvedő betegek körülbelül hat százalékánál észlelték (fokozott nyomás a vénákban, amelyek vért tartalmaznak a gyomor-bélrendszerből és a szervekből a májba).
• Bizonyos feljavítatlan, veleszületett szív rendellenességek azt is eredményezhetik, hogy valaki nagyobb valószínűséggel alakul ki a PAH kialakulásában.
• Diagnózis
• A pulmonalis artériás hipertónia diagnózisa

A diagnózis nem könnyű, mivel a szívben lévő sérülések nem láthatók rutinvizsgálat során. Az orvosok megpróbálják kizárni a pulmonalis magas vérnyomás minden egyéb okait, mielőtt a diagnózis megtörténik. Orvosa elrendelheti a következő tesztek közül néhányat vagy mindegyikét:

elektrokardiogramm a jobb kamrai károsodás vagy a törzs

mellkas röntgenvizsgálatának keresése céljából a túlműködő szívből kinyerett artériák keresése

• számítógépes tomográfia (CT) szkennelés a kibővített tüdőartériák és a jobb kamra
• transthoracikus echokardiográfia vizsgálatához a szív méretének és mozgásának, a szívbillentyűk működésének stb. vizsgálatához (elengedhetetlen a diagnózishoz)
• 6 perces teszt a testmozgással hogy a vizsgált személy fizikailag aktív 6 percen keresztül
• tüdő biopszia, amelyet csak akkor végeznek, ha a PAH nem az elsődleges betegségünk
• Reklám
• Kezelés

Pulmonális artériás hipertónia kezelése

Kezelések a PAH célja a tünetek csökkentése és az élet meghosszabbítása. Az orvosok gyakran kezdenek kezeléseket későn a betegségben, mert nehéz észlelni.

Az FDA több gyógyszert engedélyezett a PAH-nak. Könnyíthetik a tüneteket és javíthatják a fizikai funkciókat. Egyik gyógyszer sem képes teljes mértékben feloldani a PAH tüneteit, és néhány nagyon költséges, évente 175 000 dollár felfelé.

gyógyszeres kezelés

prostaciklinek, az első új kezelés pulmonális hipertónia

endothel receptor antagonisták, amelyek az erek

• foszfodiészteráz inhibitorokat relaxálják, amelyek az artériás falak izomzatát ellazítják az erek kiszélesedéséhez
• egyéb kezelés
• szív-tüdőtranszplantáció, bár ez csak bizonyos esetekben történik

a fizikai aktivitás korlátozása

• Advertisement
• Outlook

Kilátások pulmonális artériás hipertónia Bár a modern kezelés hosszú utat mutatott, a PAH-val rendelkező emberek egyharmada a diagnózis három éven belül meghal.

A halál elvárás és gyakori esemény a PAH-val, mert nincs gyógyítás vagy hatékony kezelés. A tünetek kezelésére rendelkezésre álló gyógyszerek egy ideig meghosszabbíthatják az életüket, de nem zárják le az esetleges végtagi szívelégtelenséget.

Olvassa el az olvasást: Pulmonális artériás magas vérnyomás: Prognózis és várható élettartam »

Vannak-e olyan lépések, amelyeket valaki megtehet a PAH kialakulásának megakadályozására?

A tüdő artériás magas vérnyomás nem mindig akadályozható meg. Azonban néhány olyan körülmény, amely PAH-hoz vezethet, megelőzhető vagy szabályozható a PAH kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. Ezek közé tartozik a szívkoszorúér-betegség, a magas vérnyomás, a krónikus májbetegség (leggyakrabban a zsírmáj, az alkohol és a vírusos hepatitis), a HIV és a krónikus tüdőbetegség, különösen a dohányzás és a környezeti expozíció miatt.

• - Graham Rogers, MD

• A válaszok orvosaink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.