Hipoplazmatikus bal szív szindróma tünetei
Tartalomjegyzék:
- Mit jelent a Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?
- A legtöbb gyermeknél a HLHS az alábbiak valamelyikéhez kapcsolódik:
- A baba orvosa megvizsgálja őket, amikor születnek, hogy ellenőrizzék az esetlegesen felmerülő problémákat. Ha gyermekének orvosa észleli a HLHS bármely tünetét, akkor valószínűleg egy gyermekgyógyászati orvosra lesz szüksége, hogy azonnal vizsgálja meg a gyermeket.
- A HLHS-vel született gyermekek rendszerint az újszülött intenzív osztályon vesznek részt közvetlenül a születés után. Az oxigénterápiát, például az oxigént ventilátor vagy oxigénmaszk segítségével azonnal fel kell használni intravénás vagy IV-es gyógyszerekkel együtt, hogy segítsék szívüket és tüdejüket. A műtétnek két fő típusa van ahhoz, hogy kijavítsák szívüket, hogy képtelenek szivattyúzni a vér oxigéntartalmát a testükbe. Két nagy műtét a szívelégtelenség rekonstrukciója és a szívátültetés.
- A HLHS-vel ellátott gyermekek egész életen át tartó gondoskodást igényelnek. Az élet első néhány napján orvosi beavatkozás nélkül a legtöbb HLHS-es csecsemő hal meg. A legtöbb csecsemő esetében a háromlépcsős műtét javasolt a szívátültetés helyett.
Mit jelent a Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?
A hipoplasztikus bal szívszindróma (HLHS) egy ritka, de súlyos születési hiba. A HLHS-ben a gyermeke szívének bal oldala fejletlen. Ez befolyásolja a véráramlást a szívükön.
Egy normális szívben a jobb oldali szivattyú olyan vérrel rendelkezik, amely oxigént igényel a tüdőben, majd a bal oldalon friss vér oxigénnel szivattyúzza a test szöveteit. A HLHS-ben a bal oldal nem képes működni. A születés utáni első napokban a szív jobb oldala szivattyúzhatja a vért a tüdőbe és a testbe is. Ez azért lehetséges, mert az alagútszerű nyílás a szív két oldala, a ductus arteriosus. Ez a megnyitó azonban hamarosan bezárul. Ezután nehéz lesz az oxigénben gazdag vérnek a szervezetbe jutni.
AdvertisementMinden TünetekMelyek a hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei?
A HLHS gyakori tünetei a következők:
kék színű a bőrükre, ajkakra és körmükre
- étvágytalanság
- álmosság
- inaktivitás
- dilatált diákok
- üres stare
- gyengeség
- izzadt bőr
- foltos bőr
- nehéz légzés
- gyors légzés
- fokozott szívfrekvencia
- hideg kezek és lábak
- gyenge impulzus
Mi okozza a hipoplasztikus bal szív szindrómát?
A legtöbb gyermeknél a HLHS az alábbiak valamelyikéhez kapcsolódik:
genetikai hiba
- kóros kromoszómák
- környezeti toxinnak való kitettség
- Néha a HLHS nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik.
A szív alábbi részeit általában a HLHS befolyásolja:
A mitrális szelep szabályozza a véráramlást a bal felső kamrában vagy a bal pitvarban, a bal kamrában vagy bal kamrájában, a gyermek szíve alatt
- A bal kamra a gyermeke szívének alsó bal kamrája. Vér szállít a fő artériájába, vagy aorta. A fő arteria oxigénnel táplálja a testüket. A bal kamra fejletlensége jelentős hatással van a gyermek életére, mivel az ereje közvetlenül kapcsolódik ahhoz, hogy az oxigénes vér mennyire hatékonyan áramlik a test többi részén.
- Az aorta-szelep figyelemmel kíséri a vér áramlását a gyermek szívéből az aortájába.
- Az aorta a gyermekek testének legnagyobb artériája.Ez az elsődleges véredény, amely a szívükből a testükhöz vezet.
- A HLHS-vel végzett csecsemők gyakran pitvari szeptális károsodásban is szenvednek. Ez egy lyuk a szív felső és jobb felső kamrái között.
AdvertisementAdvertisement
DiagnosisHogyan diagnosztizálható a hipoplasztikus bal szív szindróma?
A baba orvosa megvizsgálja őket, amikor születnek, hogy ellenőrizzék az esetlegesen felmerülő problémákat. Ha gyermekének orvosa észleli a HLHS bármely tünetét, akkor valószínűleg egy gyermekgyógyászati orvosra lesz szüksége, hogy azonnal vizsgálja meg a gyermeket.
A szívizmok egy másik fizikai jel, hogy a gyermeke HLHS-vel rendelkezik. A szívhangzás abnormális hang, amelyet a nem megfelelő áramlás okoz. Gyermeke orvos ezt sztetoszkóppal hallhatja. Egyes esetekben a HLHS-et születés előtt diagnosztizálják, miközben az anya ultrahangos.
A következő diagnosztikai tesztek is alkalmazhatók:
A mellkasi röntgensugarak sugárzást használnak, hogy képeket készítsenek gyermekének szíveiről.
- Az elektrokardiogram méri az elektromos tevékenységet gyermekének szívében. Megtudja, ha a szívük rendellenesen ingadozik, és segít a gyermek orvosának megtudni, hogy van-e szívizomkárosodás.
- Az echokardiogram hanghullámokat használ, hogy vizuális képet adjon a gyermek szívének fizikai szerkezetéről és működéséről. A hullámok mozgó képet alkotnak a szívükről és az összes szelepéről
- A szív MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy képeket készítsen a gyermek szíveiről.
- Reklám
Hogyan kezelik a hipoplasztikus bal szív szindrómát?
A HLHS-vel született gyermekek rendszerint az újszülött intenzív osztályon vesznek részt közvetlenül a születés után. Az oxigénterápiát, például az oxigént ventilátor vagy oxigénmaszk segítségével azonnal fel kell használni intravénás vagy IV-es gyógyszerekkel együtt, hogy segítsék szívüket és tüdejüket. A műtétnek két fő típusa van ahhoz, hogy kijavítsák szívüket, hogy képtelenek szivattyúzni a vér oxigéntartalmát a testükbe. Két nagy műtét a szívelégtelenség rekonstrukciója és a szívátültetés.
Beültetett szív rekonstrukció
A rekonstruktív sebészetet három szakaszban végezzük. Az első szakasz közvetlenül a születés után kezdődik, a következő lépés akkor következik be, amikor a gyermek 2-6 hónapos kor között van, és az utolsó, amikor a gyermek 18 hónapos és 4 éves kor között van. A műtétek végső célja, hogy rekonstruálják a szívüket, hogy a vér elháríthassa a fejletlen bal oldalt.
A következőkben a szív rekonstrukciójának műtéti szakaszai:
1. szakasz: Norwood eljárás
A Norwood-eljárás során a gyermek orvosa fel fogja alakítani a szívét, beleértve az aortát is, az aorta közvetlenül az alsó szívük jobb részében. A műtét után a baba bőrének még mindig kék színű lesz. Ez azért van, mert az oxigénes vér és az oxigénmentesített vér még mindig megosztja a helyet a szívükben. Azonban a gyermek teljes túlélési esélye nőni fog, ha túlélik a műtét ezen szakaszát.
2. szakasz: Glenn Shunt
A második szakaszban a gyermek orvosa elkezdi átirányítani a vérét, amely oxigént igényel közvetlenül a tüdejébe, ahelyett, hogy szívükön keresztül.A gyermeke orvosa átirányítja a vért a Glenn shunt segítségével.
3. szakasz: Fontan eljárás
A Fontan eljárás során a gyermek orvosa befejezi a második szakaszban indított vér átirányítását. Ezen a ponton a gyermeke szívének megfelelő kamrája csak oxigénben gazdag vért tartalmaz, és gondoskodik arról, hogy a vér egész testében szivattyúzzon. Vér, amely oxigénre van szüksége, a tüdejébe áramlik, majd a szívük jobb kamrájába.
A műtét után
Egy szakaszos rekonstrukció után a gyermekét szorosan figyelemmel kísérik. A szívük általában nyitva marad, de steril kendővel borítja. Ennek célja, hogy megakadályozzák a kompresszióját a bordákkal. Néhány nappal később, amikor a szívük új cirkulációs mintájához igazodik, mellkasuk zárva lesz.
Ha gyermeke szívátültetést kap, immunszuppresszív gyógyszereket kell szednie, hogy megakadályozzák az elutasításukat az életük hátralévő részére.
AdvertisementMirdetés
OutlookMi a hosszú távú Outlook?
A HLHS-vel ellátott gyermekek egész életen át tartó gondoskodást igényelnek. Az élet első néhány napján orvosi beavatkozás nélkül a legtöbb HLHS-es csecsemő hal meg. A legtöbb csecsemő esetében a háromlépcsős műtét javasolt a szívátültetés helyett.
Azonban még a műtét után is szükség lehet átültetésre az életben. A sebészi beavatkozás után a gyermeke különleges ellátást és kezelést igényel. Gyakran előfordul, hogy a HLHS-ben szenvedő gyermekek kevésbé fizikai erővel rendelkeznek, mint kora többi gyermekük, és lassabban fejlődnek.
Egyéb hosszú távú hatások a következők lehetnek:
könnyen fárasztva sportolás közben vagy sportolás közben
- következetes szívritmuszavarok
- a szervezet főbb részeiben a folyadék felhalmozódása, beleértve a tüdőt, a gyomrot, a lábakat és lábak
- vérrögök, amelyek stroke-ot okozhatnak
- agyi és idegrendszeri problémák miatti rendellenes fejlemények
- követéses műtétek szükségessége
- Ajánlatos részletes nyilvántartást vezetni gyermekének kórtörténetéről. Ez hasznos lesz minden olyan orvosnak, akinek gyermeke a jövőben meglátogatja. Ügyeljen arra, hogy a gyermekével egyértelmű kommunikációs kapcsolatot tartson fenn, hogy kifejezhessék érzéseiket és aggodalmaikat.
