Tricuspid Atresia: Típusok, tünetek és okok

Mi a Tricuspid Atresia?

A tricuspid atresia olyan újszülötteknél észlelhető állapot, amelyben a szív egy fontos része nélkül születtek meg, a "trikuszos szelep". "Ez a szelep szerepet játszik a szív alapvető funkciójában, vagyis a vér és a tüdő között.

Néhány újszülöttnél a tricuspid szelep hiányzik vagy nem megfelelően fejlett. A tricuspid atresia egy ritka szívbetegség, amely veleszületett vagy születéskor jelen van. Ez komoly feltétel, és életveszélyes lehet.

-> Reklám

Tricuspid atresia és a szív

Hogyan befolyásolja a tricuspid atresia a szívben?

Egy megfelelően működő szívben a vér a szervezetből a szívbe, majd a tüdőbe áramlik, ahol minden vérsejt oxigénnel töltődik fel. Ezt a folyamatot oxigénezésnek nevezik. Az oxigénellátást követően a vér visszatér a szívbe, és kiszivattyúzza a testre.

Négy különböző szívbillentyű szabályozza a vér áramlását a szívében. A szelepek lehetővé teszik a vér áramlását a négy különböző kamra között, amelyek a szívedet alkotják. Ez a négy kamra a jobb és a bal atria és a kamrák. A szeptusz néven ismert fal elválasztja őket.

A tricuspid szelep a négy szelep közül az egyik, amely lehetővé teszi a vér áramlását a szívén. A szíved jobb oldalán van. Amikor egy újszülött hiányzik a tricuspidalis szelepe, a szívüknek a vért keresztül kell áthaladnia a szívből, ahelyett, hogy két lyuk lenne a szeptumban. Egy lyuk a bal és a jobb pitvar között van. A másik a bal és a jobb kamrák között van. Minden születendő csecsemőnek van egy lyuk a foramen ovale néven ismert atria között, de általában a születés előtt bezárul, a magzat fejlődésének részeként.

A tricuspid atresia újszülötteknél a hiányzó tricuspidalis szelep a szívet a vér átjutásától az atria helyett a lyuk helyett használja. A bezárás helyett a lyuk nyitva marad, vagy egyes esetekben még nagyobb lesz. A lyuk nyitva van vagy megnagyobbodik a két atria között, hogy a vér a szervezetből a szívbe áramolhasson. Amikor ez történik, a lyukat pitvari septális hibának (ASD) nevezik.

Ahhoz, hogy a szív képes legyen a vért kiszabadítani a testre és a tüdőbe, a tricuspid atresia csecsemőnek egy másik lyukat is ki kell fejlesztenie. Ezt a lyukat kamrai szeptikus hibának (VSD) nevezik. A csecsemőnek egy VSD-vel kell születnie, amikor a trikuszpompás szelep hiányzik, hogy szívük hatékonyan szivattyúzhasson. A VSD a bal és a jobb kamrák között helyezkedik el. Ez lehetővé teszi a vér áramlását a bal kamrából a tüdőartériába a jobb kamrában.

Egyes tricuspid atresia újszülötteknél a ductus arteriousus nevű magzati tartály nyitva marad, hogy a vér az aorta tüdejében keringjen.

Típusok

Milyen a tricuspid atresia típusai?

A tricuspid atresia három formája létezik. A típus alapja a VSD nagysága:

Nagy VSD

Ha az újszülött szívében lévő lyuk nagy, túl sok vér juthat a tüdőbe. Ez pangásos szívelégtelenségnek (CHF) ismert állapotot eredményezhet.

Mérsékelt VSD

Ha az újszülött mérsékelt VSD-vel rendelkezik, a lyuk közepes méretű. Ez a lyuk lehetővé teszi, hogy vért szivattyúzzon a tüdőbe. Az ilyen betegségben szenvedő újszülöttek kevésbé szenvednek, mint a nagy vagy kis lyukaknál.

Kis VSD

Ha a lyuk kicsi, nem elég vérszivattyú a tüdőbe, hogy oxigént vegyen fel. A létfontosságú szervek oxigénhiánya miatt az újszülött bőrének kékre válthat. Ezt nevezik cianózisnak.

AdvertisementReklám

Tünetek

Mi a tricuspid atresia tünete?

A tricuspid atresia tünetei a konkrét szívhibától függenek. A tricuspidos atresiával szülött csecsemők általában az élet első néhány órájában szenvednek tüneteket. Azonban néhány csecsemő egészséges lehet születéskor, és csak az első két hónapban kezd tüneteket mutatni.

A tricuspid atresia tünetei a következők:

• gyors légzés
• légszomj vagy dyspnoe
• kékes bőrszín, vagy cianózis
• fáradtság, ami a táplálás alatt történik
• lassú növekedés <999 > verejtékezés
• Ha az újszülött szívében lévő lyuk elég nagy ahhoz, hogy CHF-t okozzon, akkor más tünetek is társulhatnak ehhez a feltételhez. Ezek közé tartozik a köhögés és a dagadtság a lábakban és lábakban, melyet "ödéma" -nak neveznek. "

Okok

Mi okozza a tricuspid atresziát?

A szív akkor kezdődik, amikor a magzat csak 8 hetes. A tricuspid atresia annak a következménye, hogy a tricuspidalis szelep nem fejlődik ebben a növekedési periódusban. Az orvosok nem tudják, miért történik ez. A tricuspid atresia gyakran gyakori a családokban. Ugyancsak előfordul bizonyos genetikai vagy kromoszóma rendellenességek, köztük Down-szindróma.

AdvertisementReklám

Diagnózis

Hogyan diagnosztizálható a Tricuspid Atresia?

Kezelőorvosa meghatározhatja a tricuspid atresziát, amíg a baba még mindig a méhében van. A baba előrehaladtát követő rutinszerű prenatális ultrahangok észlelhetik a magzat szívében lévő rendellenességeket.

Miután a baba megszületett, orvosával fizikailag elvégezhető a tricuspid atresia diagnosztizálása. Kezelőorvosa szívrohamot észlelhet, és kék árnyalatot észlelhet a baba bőrére. Orvosa több vizsgálatot is elvégezhet a diagnózis megerősítéséhez. A tesztek a következők lehetnek:

a szív ultrahangja

• elektrokardiogram
• echocardiogram
• mellkasi röntgensugár
• szívkoszorúrozás
• a szív MRI
• hirdetés <999 > Kezelés

Hogyan kezelik a Tricuspid Atresia kezelést?

Ha a baba tricuspid atresiával diagnosztizálódott, belépnek egy újszülött intenzív osztályba (NICU). A NICU-ban a baba speciális ellátást kap az állapot kezelésére. Ha a baba nem tud lélegezni, akkor lélegeztetőgépre vagy szellőztetőre kerülhet.A baba gyógyszert is kaphat szívműködésük fenntartása érdekében.

Miután a baba állapota stabilizálódott, sebészeti beavatkozásra van szükségük a szívbetegség kijavítására. A csecsemők számára, akik tricuspid atresia, általában három műtét szükséges, mivel a gyermek szíve és teste nő és változik.

Shunt Placement

A legtöbb csecsemőnél ez az állapot, az első szívműtét történik az élet első néhány napjában. Ez az eljárás magában foglalja azt, hogy a szívbe jusson egy sönt, hogy megőrizze a vér áramlását a tüdőbe.

A műtétet követően a baba haza tud menni. Szükségük lesz gyógyszeres kezelésre és monitorozásra a szövődmények felderítésére. A gyermekgyógyász felügyeli a baba gondjait. Ez az orvos fogja meghatározni, hogy a baba készen áll-e egy második műtétre.

Hemi-Fontan eljárás

A második műtét általában akkor történik, amikor a baba 3 és 6 hónapos kor között van. Ezt a műveletet Glenn shunt vagy hemi-Fontan eljárásnak nevezzük.

A véna, amely a szervezetbe szállított oxigént szállít a szívébe, az úgynevezett superior vena cava. Az artériát, amely a szívből a tüdejébe átszívja a vért, az a megfelelő tüdőartéria. Ezt az eljárást úgy végezzük, hogy a jobb vena cava-t a jobb pulmonalis artériához csatlakoztatjuk.

Fontan eljárás

A műtétet követően a babának egy további eljárásra van szüksége, amely akkor fog megtörténni, amikor a baba 18 hónapos és 5 éves kor között van. Ezt az eljárást a Fontan

eljárásnak nevezzük.

Ebben a végleges műtéten a gyermeke sebésze létrehozni egy utat az oxigénhiányos vér visszaszerzéséhez, amely a szívbe jut, és bejut az artériákba, amelyek közvetlenül a tüdőbe jutnak. Abban a ritka esetben, hogy gyermeke nem jelölt ezekre a sebészeti beavatkozásokra, a gyermek orvosa megvitatja a szívátültetés lehetőségét. AdvertisementMirdetés

Outlook

Mi a hosszú távú Outlook?

Ha a baba tricuspid atresia, évekig folyamatos ellátást igényel a sikeres kezelés után. Nyitott szívműtétre lesz szükség. Ez a műtét számos potenciális szövődményt hordoz magában, beleértve a szívelégtelenséget is.

Miután a műtéteket a tricuspid atresia javítására végezték, a baba folyamatos felügyeletet és felügyeletet igényel a felnőttkorban. A tricuspid atresia gyermekek a következő életszakaszon belül nagyobb kockázatot jelentenek:

stroke

CHF

• fertőzések
• arrhythmia
• Előfordulhat, hogy ezeknek a betegségeknek a megelőzése érdekében gyógyszereket kell szedniük. Egészségügyi csapata együttműködik veled, hogy kitaláljon egy tervet a baba gondozásáról.