Porfiria Cutanea Tarda: Képek, kezelés, és még

Áttekintés

A Porphyria cutanea tarda (PCT) egy olyan típusú porfiria vagy vérbetegség, amely a bőrre hat. A PCT a porfíria egyik leggyakoribb típusa. Ezt néha beszélik össze, mint vámpírbetegséget. Ez azért van, mert az ilyen betegségben szenvedők gyakran észlelik a napfénynek kitett tüneteket.

AdvertisementAdvertisement

Tünetek

Tünetek

A porphyria cutanea tarda tüneteinek többsége a bőrön jelentkezik. A leggyakoribb tünetek a következők:

• a bőrre hólyagos bőrkiütések, amelyek a napnak vannak kitéve, beleértve a kezeket, arcokat és karokat
• fényérzékenység, ami azt jelenti, hogy a bőr érzékeny a napra
• vékony vagy törékeny bőr
• növekedés, általában az arcon
• a bőr aprósodása és hegesedése
• bőrpír, duzzanat vagy bőr viszketése
• bőrelváltozások után kialakuló sebek
• hyperpigmentáció, ami azt jelenti, hogy a bőrfoltok sötétebbé válnak
• a normálnál sötétebb vagy vörösesbarna vizelet
• májkárosodás

Miután a hólyagok a bőrön vannak, a bőr hámozhat. Az is gyakori, hogy a hegesedés után megjelenik a hegesedés.

A hyperpigmentációs tapaszok általában az arcon, a kézen és a nyakon jelennek meg.

Képek

Fotók porphyria cutanea tarda

Fotók porphyria cutanea tarda

• Fotó: DermNet Új-Zéland
  

• Fotó: DermNet Új-Zéland
  "data-title =" Porphyria cutanea tarda ">

  

• Fotó: DermNet Új-Zéland
  "

  

• Fotó: DermNet Új-Zéland
  " adage-title = "Porphyria cutanea tarda">

  

Adagolás

Causes

Causes

Porphyria cutanea A tarda-t különböző dolgok okozhatják. Az okokat általában genetikailag vagy szerzettnek tekintik. A leggyakoribb genetikai okok a következők:

porphyria cutanea tarda <999 családtörténete> máj enzim örökletes hiánya uroporphyrinogen dekarboxiláz

• májbetegség vagy májrák előfordulása
• több májvas a normálnál < 999> A leggyakoribb szerzett okok a következők:
• alkoholfogyasztás
• ösztrogénterápia

orális fogamzásgátlók használata

• bizonyos környezeti tényezők vagy vegyszerek expozíciója, mint például az Orange narancs
• túl sok vas <999 > dohányzás
• hepatitis C
• HIV
• Egyes esetekben nem lehet meghatározni a porphyria cutanea tarda okát.
• Kockázati tényezők
• Kockázati tényezők
• A porfiria cutanea tarda nagyobb kockázatot jelent, ha dohányzik vagy alkohol fogyaszt. Nagyobb valószínűséggel ez a betegség is előfordulhat, ha hepatitis C vagy HIV.

Bizonyos vegyi anyagoknak - például az Orange Agentnak - kitéve növelheti a kockázatot. Lehet, hogy kitéve ezzel a kémiai anyaggal, ha veterán, aki Orange ügynöknek szolgált.

Reklám

Incidencia

Incidencia

A Porphyria cutanea tarda hatással lehet mind a férfiakra, mind a nőkre. Általában 30 éves kor után jelenik meg, tehát nem gyakori gyermekek vagy tizenévesek között.

Porphyria cutanea tarda a világ minden tájáról érinti az embereket, és nem korlátozódik egy adott régióra vagy országra. Becslések szerint 10 000-től 25 000-ig 1 embernek van ilyen állapota.

Reklám

Diagnózis

Diagnózis

Orvosa fizikai vizsgálatot végezhet, ellenőrizheti a tüneteket, és rögzítheti orvosi előzményeit. Ezenkívül a következő vizsgálatokat lehet alkalmazni a porphyria cutanea tarda diagnosztizálására:

vérvizsgálatok

vizeletvizsgálatok

székletvizsgálatok

bőrbiopszia

• Az orvos ellenőrzi a porfirint és a májenzim szintjét. Genetikai tesztelés ajánlott azoknak a betegeknek, akiknek a családtagja ennek a betegségnek a történetében.
• Reklám
• Kezelés
• Kezelés

A porphyria cutanea tarda kezelése a tünetek kezelésére és megállítására fókuszál. Az életmódbeli változások, például az alkoholfogyasztás korlátozása és nem dohányzás, szintén segíthetnek.

Gyakori kezelési lehetőségek:

phlebotomia, amely a vérkép csökkentése a vas

klórkinin (Aralen)

hidroxi-klorokin (Plaquenil)

fájdalomcsillapítás

• vas-kelátor
• a porphyria cutanea tarda-t okozó betegségek, például a HCV vagy a HIV
• a Phlebotomy a porphyria cutanea tarda egyik leggyakoribb kezelése. Antimaláriás tablettákat is gyakran használnak.
• A szokásos életmódbeli változások a porphyria cutanea tarda kezelésére a következők:
• alkohol elkerülése
• nem dohányzás

napfény elkerülése

fényvédő használata

• a bőr sérüléseinek elkerülése
• ösztrogének szedése
• Előfordulhat, hogy napellenzőt, hosszú ujjú és kalapot kell viselni, hogy elkerülje a napot.
• Porphyria cutanea tarda növelheti a májrák vagy cirrhosis kockázatát, ami a máj hegesedése. Ezért fontos, hogy ne alkoholt inni, ha ez a feltétel.
• Outlook
• Outlook

A Porphyria cutanea tarda általában a 30 évesnél idősebb felnőtteket érinti. Ez egy vérrendellenesség, amely leginkább a bőrre hat. A bőr érzékenyebb lehet a napfényre, ezért szükség lehet további óvintézkedésekre, hogy elkerülje a napot. Bliszterek gyakoriak ebből a körülményből.

Kezelőorvosa különböző kezelést ajánlhat a porphyria cutanea tarda kezelésére. A leggyakoribb kezelési lehetőségek a phlebotomia és a malária elleni tabletták.

Ha támogatást keres, nézze meg az év legjobb bőrbetegségek blogjainak kóstolt listáját.