Lambert-Eaton myastheniás szindróma: Mit kell tudni?
Tartalomjegyzék:
- Mi az a Lambert-Eaton myastheniás szindróma?
- Milyen a Lambert-Eaton myastheniás szindróma tünetei?
- Mi okozza a Lambert-Eaton myastheniás szindrómát?
- Lambert-Eaton myastheniás szindróma diagnosztizálása
- Lambert-Eaton myastheniás szindróma
- Mi a hosszú távú Outlook?
Mi az a Lambert-Eaton myastheniás szindróma?
A Lambert-Eaton myastheniás szindróma (LEMS) ritka autoimmun betegség, amely befolyásolja mozgás képességét. Az immunrendszer megtámadja az izomszövetet, ami nehezen jár és más izomproblémákat okoz.
A betegség nem gyógyítható, de a tünetek átmenetileg csökkenthetők, ha önmagatokat gyakorolják. Az állapotot gyógyhatással kezelheti.
-> ReklámTünetek
Milyen a Lambert-Eaton myastheniás szindróma tünetei?
A LEMS elsődleges tünetei a láb gyengesége és a gyaloglás nehézségei. A betegség előrehaladtával a következő tapasztalatokat is tapasztalhatja:
- az arcizomzat gyengesége
- akaratlan izomtünetek
- székrekedés
- szájszárazság
- impotencia
- hólyag problémák
A láb gyengesége gyakran javul ideiglenesen az erőfeszítés során. Ahogy gyakorol, az acetilkolin elég nagy mennyiségben felhalmozódik, hogy rövid időre javuljon az ereje.
Számos szövődmény társul a LEMS-hez. Ezek a következők:
- légzési nehézség és lenyelés
- fertőzések
- esés vagy koordinációs problémák
Causes
Mi okozza a Lambert-Eaton myastheniás szindrómát?
Egy autoimmun betegségben a szervezet immunrendszere hibás a saját testén egy idegen tárgy számára. Az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják a testedet.
A LEMS-ben tested támadja meg az idegvégződéseket, amelyek szabályozzák az acetilkolinszervezetének kibocsátását. Az acetilkolin olyan neurotranszmitter, amely izomösszehúzódásokat vált ki. Az izomösszehúzódások lehetővé teszik önkéntes mozgások készítését, mint például a gyaloglás, az ujjaid megragadása és a vállat vontatva.
Pontosabban, a tested támadja a feszültség kapuzott kalciumcsatornát (VGCC). Az acetilkolin felszabadulásához VGCC szükséges. Ön nem termel elegendő acetilkolint, ha a VGCC-t megtámadják, így az izmok nem képesek megfelelően működni.
A LEMS sok esete a tüdőrákhoz társul. A kutatók úgy vélik, hogy a rákos sejtek a VGCC fehérjét termelik. Ez azt eredményezi, hogy az immunrendszer ellenanyagokat termel a VGCC ellen. Ezek az antitestek mind a rákos sejteket, mind az izomsejteket megtámadják. Bármelyik LEMS-et fejlesztheti életében, de a tüdőrák növelheti a betegség kialakulásának kockázatát. Ha a családodban autoimmun betegségek vannak, lehet, hogy nagyobb a kockázata a LEMS kifejlesztésének.
AdvertisementMarketingDiagnosis
Lambert-Eaton myastheniás szindróma diagnosztizálása
A LEMS diagnosztizálására orvosa részletes történetet és fizikális vizsgálatot végez. Kezelőorvosa a következőket keresi:
- csökkent reflexek
- izomszövetvesztés
- gyengeség vagy problémamegoldás, ami jobban jár az aktivitással
Orvosa több vizsgálatot is elrendelhet a beteg állapotának megerősítésére.A vérvizsgálat VGCC (anti-VGCC antitestek) elleni antitesteket keres. Az elektromiográfia (EMG) teszteli az izomszálakat, amikor meglátja, hogyan reagálnak stimulálódásukkor. Egy kis tűt helyeznek az izomba, és összekötik egy méterrel. Meg kell kérnie, hogy vegye fel az izomot, és a mérő el fogja olvasni, hogy milyen jól reagálnak az izmok.
Egy másik lehetséges teszt az idegvezetési sebességvizsgálat (NCV). Ehhez a teszthez orvosa elektródákat helyez el a bőrének felületén, amely nagy izomot borít. A tapaszok elektromos jelet adnak, amely stimulálja az idegeket és az izmokat. Az idegekből származó aktivitást más elektródák rögzítik, és arra használják, hogy megtudják, milyen gyorsan reagálnak az idegek a stimulációra.
ReklámKezelés
Lambert-Eaton myastheniás szindróma
Ez a feltétel nem gyógyítható. Az orvosával együtt kezelheti bármely más körülményt, például a tüdőrákot.
Kezelőorvosa intravénás immunglobulin (IVIG) kezelést ajánlhat. Ehhez a kezeléshez orvosa bead egy nem specifikus antitestet, amely nyugtatja az immunrendszert. Egy másik lehetséges kezelés a plazmaferezis. A vért eltávolítják a testből, és a plazmát elválasztják. Az antitesteket eltávolítják, és a plazmát visszaadják a szervezetbe.
Az Ön izomrendszerével működő gyógyszerek néha enyhítik a tüneteket. Ezek közé tartoznak a mestinon (piridosztigmin) és a 3,4-diamino-piridin (3,4-DAP).
Ezek a gyógyszerek nehezen beszerezhetők, és beszélnie kell orvosával, ha több információt szeretne megtudni.
AdvertisementMirdetésOutlook
Mi a hosszú távú Outlook?
A tünetek javulhatnak más alapbetegségek kezelésével, az immunrendszer elfojtásával vagy az antitestek eltávolításával a vérből. Nem mindenki jól reagál a kezelésre. Kezelje kezelőorvosával megfelelő kezelési tervet.
