Erősebb, egészségesebb életet keresni? Jelentkezzen a Wellness Wire hírlevelünkre mindenféle táplálkozási, fitnesz és wellness bölcsességért.

Ez a cikk a szponzornak együttműködve jött létre. A tartalom megfelel az Healthline szerkesztési irányelveinek, és tartalmazhat promóciókat vagy linkeket a szponzorunk webhelyére.

A Polycythemia Vera (PV) és a Myelofibrosis (MF)

kérdezte, kaptunk egy szakértőt, hogy válaszoljon!

Brady L. Stein, MD, MHSRead bio "

Brady L. Stein, MD, MHS
Orvostudományi Asszisztens
Northwestern University Feinberg Orvostudományi Kar
Brady Stein irányítja az MPN programot a Northwestern Egyetemen, és jelenleg intézményi PI-ként szolgál a klinikai vizsgálatokban myeloproliferatív daganatokban szenvedő betegeknél. NCCN Guidelines for Myelodysplastic Syndromes, valamint az újonnan kialakult NCCN Guidelines for Myeloproliferative Neoplasms, valamint az American Society of Hematology kommunikációs bizottságában, és az PI Aurora Kinase A inhibitor vizsgálata által kezdeményezett vizsgálata, ő az intézményi PI a polycythemia vera prospektív, megfigyelő tanulmányában, amelyért a tudományos tanácsadó bizottság társelnöke is.

Dr. Stein meghívott előadója az ASH műholdas szimpóziumoknak, az ASH legfontosabb elemei az MPN-ekről ann a hematológiai felülvizsgálatok és a betegek alapjai. Részt vett a betegek tájékoztatási / oktatási értekezletein a Cancer Care telefonon, és az ACCC Myelofibrosis tanácsadó bizottságánál szolgált. Munkaközvetítõi támogatást kapott egy immunterápiás vizsgálatért, amelyet 2016 őszén nyitnak meg.
A PV egy ritka betegség. Hogyan magyarázhatom meg a szeretteire anélkül, hogy túl klinikussá válnék, hogy megértsék, mire szembe kell néznem?

néhány barát és szeretteid valaha hallott a PV-ről. Ez egy viszonylag ritka betegség, és az Egyesült Államokban jelenleg körülbelül 150 000 ember él. A PV egy vér / csontvelő állapot, amely némileg véletlenszerűen fordul elő - nincs semmi, amit egy személy tett vagy nem tett, hogy az állapotot előidézze. A PV-t mindig jellemzi a vörösvértestek túltermelése, és gyakran a fehérvérsejtek és vérlemezkék növekedésével. Ez a vérsejtek túltermelése bizonyos tünetekkel, például fáradással és viszketéssel társul. Néhány embernél a PV tünetei idővel megváltozhatnak, különösen akkor, ha a lép nagyobbá válik, vagy ha a beteg többéves betegség után vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám) alakul ki. A PV növeli a véralvadás kockázatát is. Bár a PV krónikus, a betegség előrehaladott állapotban van, és mindig óvatos megfigyelést igényel a tünetek és az objektív paraméterek, például a vérkép, különösen a vörösvérsejt számok figyelembevételével.Összefoglalva, a PV viszonylag ritka, krónikus vér állapot. Tünetekhez kötődik (főként a fáradtság) és a véralvadás kockázata. A PV-nek szánt betegeknek óvatos és hosszú távú megfigyelésre van szükségük tüneteik és objektív paramétereik megváltoztatásához. Kevés barát és szerette volna valaha hallott PV. Ez egy viszonylag ritka betegség, és az Egyesült Államokban jelenleg körülbelül 150 000 ember él. A PV egy vér / csont ... Bővebben

Azt állapítottam meg, hogy az orvos látta, hogy a

JAK2 génmutációval rendelkezem. Hogyan szereztem ezt a mutációt? A

JAK2 -re utalok olyan kapcsolóként, amelyek segítik a csontvelőt a vérszámlálás szabályozásában. Normál esetben ez a kapcsoló a be / ki helyzetben ingadozik. Szinte minden PV-es embernél ez a kapcsoló "be" állásban van rögzítve, folyamatosan a vérsejt termelésére jelzést ad a csontvelőnek. A mutációt általában felnőttkorban szerzik meg; az emberek nem születnek vele. A mutáció véletlenszerűen alakul ki. Míg egyes családok hajlamosak, általában nincs semmi, amit egy személy tett vagy nem tett a mutáció kialakulásáért. A JAK2 -re utalok olyan kapcsolóként, amelyek segítik a csontvelőt a vérkép csökkentésében. Normál esetben ez a kapcsoló a be / ki helyzetben ingadozik. Szinte minden ember ... Bővebben Milyen esélye van arra, hogy gyermekeim PV-vel is diagnosztizálhatók legyenek?

JAK2 mutációs vizsgálatnak vethetők alá. Az ilyen családi szokásokkal kapcsolatos tudatossággal azonban a tünetek vagy vérszámlálás finom változása más fényben is megfigyelhető. Ez egy gyakori kérdés, ami felmerül az újonnan diagnosztizált betegek klinikai látogatásaiban. Bár nem közvetlenül átadták a gyerekeknek, bizonyos körülmények között hajlamos lehet ... Bővebben Nem látok tüneteket. Ez normális?

A PV tünetei személyenként változhatnak. Néhány PV-t diagnosztizálnak rutinszerű vérrel, mielőtt bármilyen tünet kialakulna. Ez nem ritka a PV kortárs korában, mivel az emberek több évvel ezelőtti vérontási teszteket végeznek. Egyes esetekben az emberek tünetei finomak. Csak azután, hogy többet megtudnak a PV-ről, rájönnek, hogy a tünetek a PV-hez kapcsolódnak. Ezek a tünetek közé tartozik a fejfájás, finom látásváltozások, fáradtság, fülcsengés, viszketés, zsibbadás és bizsergés. Néhány tünet a kis és nagy véralvadási véralvadásnak tudható be.A kis hajók vérrögképei befolyásolják az életminőséget, és a nagy hajók vérrögképei agresszív kezelést igényelnek. Néhány tünet előidézheti a betegség progresszióját. Bizonyos esetekben a tünetek kezelésekkel, például phlebotomia, aszpirin, hidroxi-karbamid, interferon vagy Ruxolitinib (Jakafi) kezeléssel hozhatók létre. Fontos, hogy a PV-vel rendelkező emberek tisztában legyenek azokkal a tünetekkel, amelyek előfordulhatnak, és hogy proaktívak a tünetek bejelentésekor. Ez azért van, mert a tünetek megváltozása megváltoztathatja a kezelést. A PV tünetei személyenként változhatnak. Néhány PV-t diagnosztizálnak rutinszerű vérrel, mielőtt bármilyen tünet kialakulna. Ez nem ritka a ... Bővebben

Honnan tudhatom, hogy a PV fejlődik?

Mi a valószínűsége annak, hogy diagnosztizálni fogom az MF-et, ha van PV?

ezt nehéz előre jelezni egy beteg számára. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az MF progressziójának mértéke 10-15 százalék 10-15 év alatt. A progresszió előfordulhat előbb néhány, majd mások számára. Ezért a gondos megfigyelés kritikus. A betegeknek és az orvosoknak tisztában kell lenniük azokkal a tünetekkel és tünetekkel, amelyek változást jelenthetnek. Ezt nehéz megjósolni egy beteg számára. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az MF progressziójának mértéke 10-15 százalék 10-15 év alatt. A progresszió ... Bővebben

Elolvastam, hogy az FDA által jóváhagyott gyógyszer már elérhető a PV számára. Mit kell tudnom, mielőtt elveszem?

ruxolitinib (Jakafi) bizonyos olyan PV-k számára engedélyezett, akik nem reagáltak megfelelően a hidroxi-karbamidra. A nem megfelelő válasz magában foglalhatja a PV bizonyos tüneteinek - beleértve a megnagyobbodott lépből vagy súlyos viszketésből eredő - tüneteit. Egy másik példa lehet a vérveszteség szabályozásának meghiúsulása annak ellenére, hogy elegendő dózisú hidroxi-karbamid van. Azok, akiknél a hidroxi-karbamid intoleranciája szignifikáns mellékhatásokat okozott, például nagyon alacsony vérszám vagy bőr fekély. A Ruxolitinib csak olyan betegeknél engedélyezett, akik ilyen komplikációkban szenvednek a hidroxi-karbamidban.Szerencsére ez csak a betegek kisebb része. A jogosult pácienseknél a kiadványok kimutatták, hogy a ruxolitinib (Jakafi) képes segíteni a vörösvérsejtszámot a phlebotomia nélkül. (A Phlebotomy egy olyan eljárás, amely eltávolítja a vért a szervezetből a vörösvértestek számának csökkentése érdekében.) A Ruxolitinib kimutatták, hogy csökkenti a terhes, a léphez kapcsolódó vagy nem kapcsolódó tüneteket. Bizonyos mellékhatások fordulhatnak elő, mint például a vérkép csökkentése, súlygyarapodás, koleszterinváltozások, fertőzés (beleértve a zsindelyeket) és a fizikai tünetek (fejfájás, szédülés, véraláfutás). Ezeket a mellékhatásokat gondosan ellenőrizni kell. A hidroxi-karbamid és a ruxolitinib mellett egy másik gyógyszer, amelyet a PV kezelésénél értékelnek, a pegilezett interferon. Korábbi klinikai vizsgálatokban ez a gyógyszer segített a vérszámlálás ellen, és segítette a lép lecsökkentését. Egyes betegek csökkentették a

JAK2 mutáció terhét. Fontos klinikai vizsgálatok folynak a gyógyszer szerepének meghatározására. A Ruxolitinib-t (Jakafi) bizonyos olyan PV-k számára engedélyezték, akik nem reagáltak megfelelően a hidroxi-karbamidra. A nem megfelelő válaszok közé tartozhat a bizonyos ... Több információ Mi a hosszú távú kilátások az MF-nek?

a hosszú távú kilátások biztosan javulnak. Először is, a prognózis az MF-ben meglehetősen változó. Míg egyesek magasabb kockázati jellemzőkkel rendelkeznek, mások élvezhetik a hosszú élettartamot. A kilátások javulnak a prognosztikai markerek felfedezésén, a betegség patogenezisében betöltött fontos szereppel, és fontosabb újabb kezelésekkel. Jelenleg soha nem látott számú MF klinikai kísérlet van, beleértve az új gyógyszereket vagy kombinációkat. A hosszú távú kilátások biztosan javulnak. Először is, a prognózis az MF-ben meglehetősen változó. Míg egyesek magasabb kockázati jellemzőkkel rendelkeznek, mások élvezhetik a hosszú élettartamot. A kilátások ... Bővebben

Mik a jelek, hogy az én MF halad?

fontos mind a beteg által jelentett tünetek, mind az objektív paraméterek értékelésére. Bizonyos tünetek, mint például a megmagyarázhatatlan fogyás, a megmagyarázhatatlan láz és az izzadás okozta progresszió. A lép méretének növekedése szintén előrehaladást jelenthet. A vérszegénység megjelenése, különösen a vérátömlesztés szükségességével, a progresszió jele is lehet. A progresszió egyéb jelei magukban foglalják a vérsejtek rendellenességeit is. Ez magában foglalhatja a magas vagy alacsony fehérvérsejteket, az alacsony vörösvértesteket, a magas vagy alacsony vérlemezkéket és az éretlen fehér sejtek emelkedését, amelyet robbanásoknak neveznek. Fontos mind a beteg által jelentett tünetek, mind az objektív paraméterek értékelésére. Bizonyos tünetek, mint a megmagyarázhatatlan fogyás, a megmagyarázhatatlan láz és az izzadás ... Bővebben

Mikor kell mennem szakértőhöz? Milyen gyakran kell velem találkozni?

a legegyszerűbb dönteni a hematológus látogatásainak gyakoriságáról az egyedi tünetek és igények alapján. Néhány beteg minden hónapban látogatást tesz szükségessé, míg mások csak 3 vagy 6 hónapos látogatásokat igényelnek.Mindez az egyéni szükségleteitől függ. Annak ellenére, hogy elfogult, úgy gondolom, hogy az összes MF betegnek egy ponton meg kell próbálnia egy MF-szakembert, hogy naprakészen tartsa a területen elért előrelépéseket. Nagyon nehéz lehet lépést tartani, még azok számára is, akik MF betegeket látnak minden klinikánál, nem beszélve azokról, akik egy-egy nap különböző különböző vérbetegségeket és rákokat látnak. A legegyszerűbb dönteni a hematológus látogatásainak gyakoriságáról, az egyedi tünetek és igények alapján. Néhány beteg minden hónapban látogatást tesz szükségessé, míg mások csak ... Tovább

Kérje szakembereinket

A Healthline szerkesztői csapata megvizsgálja az összes kérdést, és kiválasztja azokat, amelyek a leginkább relevánsak lesznek az egész közösség számára. Kösz!

Köszönöm!

Köszönjük, hogy elküldte kérdését. A kérdésed fel lesz tüntetve, ha megfelel az egészségügy szerkesztői szabványainak és irányelveinek. Addig is bátran csatlakozzon Facebook közösségünkhöz, és iratkozzon fel hírlevelünkre.

Csatlakozzon a beszélgetéshez

Csatlakozzon Facebook közösségünkhöz a válaszok és a meleg támogatás érdekében. Segítünk navigálni az utatokban.

Healthline