MS: Natural History [SET:descriptionhu]Az MS-t általában négy csoportba sorolják be. Multiple Sclerosis: Natural History and Disease Courses
A szklerózis multiplex (MS) gyakran a betegségtípus alapján négy csoportba sorolható: 1) relapszus-remitáló, 2) másodlagos progresszív, 3) primer progresszív és 4) progresszív relapszus 1 . Az első két csoportot relapszusos betegségeknek is nevezik, míg a másik két csoport a progresszív betegségek kategóriájába tartozik (2 ).
A betegek kb. 85% -ában a betegség kezdeti lefolyása relapsing-remitting. Az ilyen típusú MS-t akut támadások (epizódok) jellemzik, amelyeket teljes vagy részleges helyreállítás követ, valamint a támadások közötti remissziót. A becslések szerint a betegek mintegy fele a maradék hiány után hat hónappal a támadás után. A relapszusos remisszióval rendelkező betegek átlagosan egy-két támadást tapasztalnak évente. Idővel az akut támadások gyakorisága gyakran csökken. Az MS-epizódok a neurológiai tünetek széles körében manifesztálódhatnak, beleértve a szenzoros, motoros, cerebellum, agytörzsi és autonóm rendszerrel kapcsolatos tüneteket. Nem lehet megjósolni a jövőbeli támadások időzítését és helyét egy 3 egyéni területen. A betegség első klinikai epizódja (az első támadás) klinikailag elszigetelt szindróma. Minden relapszus-remissziós SM-ben szenvedő betegnél a betegség klinikai folyamata - definíció szerint - klinikailag izolált szindrómával kezdődik (gyakran a gerincvelőben vagy az optikában / retrobulbar neuritisben szenzoros úton történik); azonban csak néhány beteg (30-70%) tapasztalja a klinikailag elszigetelt tünetegyüttes előrehaladását MS 2, 3, 4.
5 . Ezeknél a betegeknél a neurológiai működés folyamatos csökkenése történik, alkalmi támadásokkal vagy anélkül 2, 5 . Azt javasolták, hogy a betegségcsere változása a túlnyomórészt gyulladásos fázisból a túlnyomórészt degeneratívnak 2 eltolódás eredménye. A rendelkezésre álló vizsgálatok alapján a becslések szerint a relapszus-remisszió betegség kezdetétől a másodlagos progresszív tanfolyamig történő áttérésig terjedő medián idő körülbelül 19 év (egyes szerzők szerint 10-15 év) 6 , 7 < 999>. A vizsgálatok több előrejelző tényezőt határoztak meg a visszaesés-remitációról a másodlagos progresszív MS-re történő átálláshoz. Régebbi kor, férfi nem, a gerincvelővel kapcsolatos tünetek a kezdetektől fogva, a kezdeti támadás után fennmaradó betegség, az első két támadás közötti rövid elengedési idő és az első két-öt évig tartó támadások számának növekedése néhány a tanulmányok a gyorsabb progresszióhoz kapcsolódnak a másodlagos progresszív tanfolyamhoz; azonban más vizsgálatok eredménye egyes esetekben 6 ellentmondásos. 1-3 . Meg kell jegyezni, hogy kivételes körülmények kivételével gyakran nem lehet diagnosztizálni az MS altípusát a kezdeti diagnózis idején, mivel megköveteli a betegség viselkedésének megfigyelését egy bizonyos időtartamon keresztül vagy egy jól dokumentált, releváns kórtörténetben3 . 8
. Ezzel szemben a "rosszindulatú MS" kifejezést használják a betegség spektrumának másik szélsőségének kimutatására is. A rosszindulatú betegségben szenvedő betegek azok, akik viszonylag rövid idő alatt jelentős mértékű fogyatékosságot halmoznak fel. A jóindulatú betegekhez hasonlóan nincs egyetértés a malignus MS pontos klinikai meghatározásával és annak klinikai gyakorlatban 2. Advertisement A gyermekgyógyászati betegek klinikai tünetei némi átfedésben vannak a felnőttekéval; mindazonáltal különös klinikai jellemzőkkel bírnak, különösen az SM-ben szenvedő fiatalabb gyermekeknél. Az MS-ben szenvedő gyermekek többszörösen tünetekkel küzdenek, bár a monotipikus megjelenés nem ritka.A MS-ben szenvedő gyermekek körülbelül 5% -ánál a görcsrohamok - a ritka ritka manifesztáció a felnőtteknél. A MS gyermekeknek több időt kell elérniük ahhoz, hogy elérjék a másodlagos progresszív színpadat; átlagéletkoruk azonban a konverzió idején még mindig alacsonyabb, mint a felnőttekénél 9 .
Az egyéb neurológiai feltételek egy sorát néha MS vagy altípusú atipikus formáknak sorolják. Ezek közé tartozik a Marburg akut MS, Balò koncentrikus szklerózis, Devic-kór (más néven neuromyelitis optica vagy NMO), Schilder diffúz sclerosis és akut disszeminált leucoencephalomyelitis. Nincs egyetértés abban, hogy ezek a feltételek a MS spektrum részét képezik-e, vagy teljesen önálló egységek; a legtöbb gyakorlati útmutató azonban ezeket a feltételeket különálló,10 MS tagokként kezeli. AdvertisementMainkatalógus
Az MS diagnózisával szembesülő betegek gyakran a betegség hosszú távú prognózisával foglalkoznak. A fiatalabb kezdeti kor, a női nem, a látási ideggyulladás vagy az érzékszervi tünetek kialakulása és a relapszus-remisszió altípus összefüggésben van a jobb prognózissal 8, 11 . Az MS-betegek átlagos várható élettartama öt-tíz évvel alacsonyabb az általános populációban; mindazonáltal az MS-ben szenvedő betegek körülbelül 40% -a elérte hetedik életévét. Az MS-betegek kb. 10% -a nem tud járni 10 évvel a kezdeti diagnózis után; ez a beteg halálozásakor 89% -ra emelkedik
5, 11. Átlagosan körülbelül nyolc évet vesz igénybe az MS-diagnózis, hogy korlátozza az ambulation, körülbelül 20 év, hogy kell használni a bot a gyaloglás, és körülbelül 30 év lesz kerekesszék-függő. Az MS-ben szenvedő betegekkel folytatott megbeszélésük során az orvosoknak fontolóra kell venniük e prognózis adatok nagy változatosságát a különböző egyének között. Bár egyes prognosztikai tényezők szignifikanciáját statisztikailag azonosították, alkalmazása egyedi MS-betegek esetében 12 korlátozott érték.
