Több rendszer atrófiák (MSA)

Mi a Multiple System Atrophy (MSA)?

Fénypontok

1. Az MSA ritka neurológiai rendellenesség, amely károsíthatja a szervezet önkéntelen funkcióit, beleértve a pulzusszámot, az emésztést, a húgyhólyag működését és a vérnyomást.
2. Az MSA tünetei gyakran hasonlóak a Parkinson-kór tüneteihez.
3. A kutatás folyamatban van. Jelenleg nincs gyógymód.

999> Többszörös rendszervatrófia (MSA) egy ritka neurológiai rendellenesség, amely károsítja a szervezet önkéntelen funkcióit, beleértve:

szívfrekvencia

• emésztés
• hólyagfunkció
• vérnyomás < 999> Ez a rendellenesség sok hasonló tünetet mutat a Parkinson-kóros betegségben, például gyengített mozgás, rossz egyensúly és izommerevség.
• Az Orphanet szerint mintegy 40 országból álló, a ritka betegségekkel kapcsolatos információkat gyűjtő konzorcium szerint az MSA minden 100 000 emberből öten fordul elő. A Mayo Klinika megállapítja, hogy az MSA általában 50 és 60 év közötti életkorban fordul elő, és inkább a férfiakat érinti a nőknél.

Ez a progresszív rendellenesség komoly.

AdvertisementMinden

Tünetek

Mi a tünete a többszörös rendellenességnek?

Mivel az MSA fokozatosan károsítja az idegrendszert, a tünetek széles skáláját okozhatja, beleértve az arcmozgások változásait is, például:

a maszkszerű megjelenés az arcra

a száj bezárása

• a
• csökkentett képesség az arckifejezések megváltoztatására
• Az MSA finom motoros képességek, amelyek nehézségekbe ütköznek:
• eszik

olvasás

• írás
• kis mozgást igénylő tevékenységek
• Az MSA nehézséget okozhat a mozgással, például:

változás a gyalogos minta szerint

• csoszogás
• nehézség a gyaloglás előtt
• a mozgás befagyása
• az MSA rezgéseket okozhat, amelyek
• zavarhatják a

izgatottság vagy fáradtság

• hirtelen fordul elő olyan műveletek során, mint például egy csésze tartása
• nem kontrollálható ujj és hüvelykujj dörzsölése
• Az MSA megváltoztathatja a beszédet és a hangot, beleértve:
• nehéz beszéd

monoton beszéd

• lassú vagy elmosódott beszéd
• alacsony vagy nagy térfogatú beszéd
• Az MSA egyéb tünetei:
• alkalmi nehézség rágás vagy lenyelés

megzavart alvásminták

• izommerevség a karokban vagy a lábakban
• izomfájdalom
• testtartás
• emésztési zavarok
• ájulásnál
• gyakori esések
• impotencia
• húgyhólyag és bélvesztés kontroll
• nem tudott izzadni
• homályos látás
• lehetséges enyhe elváltozás
• Okok
• Mi az oka a többszörös rendszer atrófiájának?

Nincs ismert ok az MSA számára. Néhány jelenlegi kutató értékeli a betegség genetikai aspektusának lehetőségét.Más kutatók vizsgálják környezeti toxin bevonását.

Az MSA az agy bizonyos területeit zsugorodik, beleértve:

a kisagyat, amely az agy felelős területe a motorvezérlésért és koordinációért

a bazális ganglionok, amelyek az agy érintett területei mozgás

• az agytörzs, amely az agy területe, amely motorvezérlési jeleket küld a test többi részére
• Az MSA-ból származó betegek sérült agyszövetének mikroszkópos elemzése abnormálisan magas szintű fehérjét tár fel az alfa -szinuklein, ami azt sugallja, hogy a fehérje túlzott termelése közvetlenül kapcsolódhat az állapothoz.
• AdvertisementAdvertisementMarketing

Diagnosis

Hogyan diagnosztizálható a többszörös rendszer atrófia?

Nincs specifikus teszt az MSA számára, de az Ön neurológusa a következőkre alapozhatja a diagnózist:

az Ön kórtörténetében

a tapasztalt tünetek

• a fizikális vizsgálat
• a tünetek más okainak megszüntetése
• Az MSA-t nehéz diagnosztizálni, és különösen nehéz megkülönböztetni a Parkinson-kórtól és az atipikus Parkinson-kóros rendellenességektől. Orvosának szüksége lehet különféle vizsgálatok elvégzésére a diagnózis felállításához. Az MSA-hoz gyakran kapcsolódó elsődleges tünetek az urogenitális diszfunkció korai jelei, mint például a húgyhólyag-szabályozás és az erekciós zavarok elvesztése.
• Orvosa mérni tudja a vérnyomást állva és lefekvés közben, és vizsgálja meg a szemét, idegeit és izmait, hogy segítsen meghatározni az MSA-t.

További vizsgálatok tartalmazhatnak a fej MRI-jét és a plazma noradrenalin hormonszintjének meghatározását a vérben. A vizelete is tesztelhető.

Komplikációk

Milyen szövődmények társulnak a többszörös rendszer atrófiával?

Az MSA-hoz kapcsolódó szövődmények a következőket foglalhatják magukban:

a járóképesség fokozatos elvesztése

a gondozás képességének fokozatos elvesztése

• rutinszerű tevékenységek elvégzésének nehézsége
• esések esése
• Az MSA hosszú távú szövődményekhez vezethet, mint például:
• dementia

zavar

• depresszió
• alvási apnoe
• AdvertisementAdvertisement
• Kezelések

Hogyan kezelik a többszörös rendszer atrófiát?

Sajnos nincs MSA-kezelés. Kezelőorvosa segítséget nyújt a betegség kezelésében, olyan kezeléssel, amely a lehető legnagyobb mértékben csökkenti a tüneteket, miközben fenntartja a maximális testműködést. Az MSA kezelésére alkalmazott gyógyszerek mellékhatásokhoz vezethetnek.

Tünetek kezelése

A tünetek kezelésére az orvos javasolhatja a következőket:

Előírhatnak gyógyszereket a vérnyomás növelése és a szédülés megelőzésére állva vagy ülve.

Az orvosok felírhatják az egyensúlyt, a mozgási problémákat és a merevséget. Ezek előnyei fokozatosan csökkenhetnek a betegség előrehaladtával.

• Lehet, hogy be kell helyeznie a szívritmus-szabályozót, hogy a szíve kissé gyorsabban haladjon. Ez növelheti a vérnyomást.
• Ezek gyógyszereket adhatnak a merevedési zavar kezelésére.
• Hólyaggondozás és -ellenőrzés
• Az inkontinencia korai szakaszában orvosa gyógyszereket írhat fel a problémák kezelésére. A későbbi szakaszokban orvosa javasolhatja egy állandó katéter behelyezését, hogy kényelmesen átadhassák a vizeletet.

Légzés és lenyelés kezelése

Ha nehézségekbe ütközik, orvosa javasolhatja, hogy enyhén ételeket fogyasszon. Ha a lenyelés vagy a légzés megnehezül, orvosa javasolhatja a tápláló vagy légzőcső műtéti behelyezését, hogy megkönnyítse ezeket a tevékenységeket. Az MSA későbbi szakaszaiban orvosa javasolhat egy etetőcsövet, amely közvetlenül a gyomrába kerül.

Fizikai terápia

A fizikai terápia segíthet az izom erejének és a motoros képességek fenntartásában, amíg az MSA előrehalad. A beszéd-nyelv terápia segíthet a beszéd fenntartásában is.

Reklám

Kilátások

Mi a hosszú távú kilátások többszörös rendszer-atrófiával rendelkező embereknél?

Jelenleg nincs MSA-kezelés. Az emberek többségénél a várható élettartam hét-kilenc évvel a diagnózis felől. Egyes betegségben szenvedők 18 évig élnek a diagnózis után.

A ritka betegségre irányuló kutatások folyamatban vannak, és a más neurodegeneratív betegségekre kifejlesztett terápiák hatékonynak bizonyulhatnak ebben a betegségben is.