Pemphigus Foliaceus: Tünetek, okok, kezelés és egyéb

Áttekintés

A Pemphigus foliaceus egy autoimmun betegség, amely viszkető hólyagokat okoz a bőrön. Ez része egy olyan ritka bőrbetegségeknek, amelyek pemphigusnak nevezik őket, amely hólyagokat vagy sebeket okoz a bőrön, a szájban vagy a nemi szerveken.

A pemphigus két fő típusa van:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

A Pemphigus vulgaris a leggyakoribb és legsúlyosabb típus. A Pemphigus vulgaris nem csak a bőrt, hanem a nyálkahártyákat is érinti. Ez okoz fájdalmas hólyagokat a szájban, a bőrén és a nemi szervekben.

A Pemphigus foliaceus kis törmeléket képez a felső törzsön és az arcon. Enyhébb, mint a pemphigus vulgaris.

A Pemphigus erythematosus a pemphigus foliaceus egy típusa, amely csak az arcon képződő hólyagokat okoz. Érinti a lupusosokat.

advertisementReklám

Tünetek

Melyek a tünetek?

A Pemphigus foliaceus folyadékkal töltött hólyagokat képez a bőrén, gyakran a mellkasán, a háton és a vállakon. Először a hólyagok kicsiek, de fokozatosan nőnek és növelik a számukat. Végül kiterjedhetnek az egész törzsre, arcra és fejbőrre.

A buborékfólia könnyen kinyílik. A folyadék átengedi őket. Ha dörzsölje a bőrt, az egész felső réteg később elkülönülhet az aljától, és lehúzhatja egy lapot.

Miután a buborékfólia megszakadt, keletkezhetnek sebek. A sebek mérete és a kéreg felett.

Bár a pemphigus foliaceus általában nem fájdalmas, fájdalmat vagy égő érzést érezhet a hólyagok területén. A hólyagok is viszkethetnek.

Okok

Mi az oka?

A Pemphigus foliaceus autoimmun betegség. Normális esetben az immunrendszer felszabadítja az olyan antitestek nevű fehérjéket, amelyek a külföldi behatolók, például a baktériumok és vírusok elleni küzdelemhez vezetnek. Az autoimmun betegségben szenvedőknél az antitestek tévesen folynak a test saját szövetei után.

Ha pemphigus foliaceus van, az antitestek kötődnek a bőr külső rétegében lévő fehérjéhez, amelyet az epidermisznek neveznek. Ebben a bőrrétegben keratinocytáknak nevezik a sejteket. Ezek a sejtek előállítják a protein - keratin -, amely szerkezetét és támogatja a bőrt. Amikor az antitestek támadják a keratinocitákat, elválnak. A folyadék kitölti a mögött hagyott tereket. Ez a folyadék hozza létre a buborékfóliákat.

Az orvosok nem tudják, mi okozza a pemphigus foliaceus. Néhány tényező növelheti annak valószínűségét, hogy ennek a betegségnek a kialakulása valószínűsíthető:

• a családtagok pemphigus foliaceus
• napfénynek vannak kitéve
• rovarcsípés (dél-amerikai országokban)

Számos gyógyszer szintén összefüggésbe hozható a pemphigus foliaceus-val, ideértve a következőket:

• penicillamin (Cuprimine), amelyet Wilson-betegség kezelésére használnak
• angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok, például kaptopril (Capoten) és enalapril (Vasotec)
• antibiotikumok, például rifampicin (Rifadin) kezelésére használt, bakteriális fertőzések kezelésére alkalmazott angiotenzin-II receptor blokkolók, mint a kandezartán (Atacand)
• nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID)
• Pemphigus foliaceus minden korban megkezdhető, de leggyakrabban az 50-60 év közötti embereket érinti.A zsidó örökségből származó emberek fokozott kockázatot jelentenek a pemphigus vulgaris számára.

AdvertisementReklámReklám

Kezelés

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

A kezelés célja, hogy megszabaduljon a hólyagoktól és meggyógyítsa a már meglévő hólyagokat. Orvosa kaphat kortikoszteroid krémet vagy tablettákat. Ez a gyógyszer csökkenti a szervezet gyulladását. A nagy dózisú kortikoszteroidok olyan mellékhatásokat okozhatnak, mint a megnövekedett vércukorszint, a súlygyarapodás és a csontvesztés.

A pemphigus foliaceus kezelésére alkalmazott egyéb gyógyszerek a következők:

Immunszuppresszánsok. Az olyan gyógyszerek, mint az azatioprin (Imuran) és a mikofenolát-mofetil (CellCept), megakadályozzák az Ön immunrendszerét a szervezet saját szövetének megtámadásában. Ezeknek a gyógyszereknek a fő mellékhatása fokozott fertőzésveszély.

• Antibiotikumok, vírusellenes szerek és gombaellenes gyógyszerek. Ezek megakadályozzák, hogy a hólyagok megfertőződjenek, ha megszakadnak.
• Ha a hólyagok nagy mennyiségű bőrfelületet fedeznek le, szükség lehet a kórházban történő kezelésre. Az orvosok és az ápolónők megtisztítják és kötik össze a sebét a fertőzés megelőzése érdekében. Lehet, hogy folyadékot cserél a helyén elszalasztottad.

Komplikációk

Milyen komplikációk vannak?

A felszakadt buborékcsaládok fertőződhetnek baktériumokkal. Ha a baktériumok bejutnak a véráramba, életveszélyes fertőzést okozhatnak a szepszisnek.

Reklám

Lásd orvos

Mikor kell orvoshoz fordulni

Lásd orvosa, ha hólyagok vannak a bőrén, különösen akkor, ha megszakadnak.

Kezelőorvosa megkérdezi a tüneteit, és megvizsgálja a bőrét. Lehet, hogy eltávolítanak egy darab szövetet a buborékfóliaból, és elküldik egy laborba a teszteléshez. Ezt hívják bőrbiopsziának.

Előfordulhat, hogy vérvizsgálatot is végzünk, hogy olyan antitesteket keressünk, amelyeket az immunrendszerünk termel, ha pemphigus foliaceus van.

Ha már diagnosztizálták a pemphigust, forduljon kezelőorvosához, ha kialakul:

új hólyagok vagy sebek

• a sebek számának gyors terjedése
• láz
• vörösség vagy duzzanat
• hidegrázás
• gyengeség vagy achy izmok vagy ízületek
• Reklám

Kilátások

Kilátások

Néhány ember jobb kezelés nélkül. Mások évekig élhetnek a betegséggel. Lehet, hogy évekig gyógyszert kell szednie, hogy megakadályozza a hólyagok visszatérését.

Ha egy gyógyszer okozta a pemphigus foliaceust, a gyógyszer leállítása gyakran tisztázza a betegséget.