Pemphigus vulgaris: ok, típusok és tünetek

Mi a Pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagosodást okoz a bőrön és a nyálkahártyán. Ha autoimmun betegsége van, az immunrendszer tévesen támadja az egészséges szöveteket.

Pemphigus vulgaris a pemphigus nevű autoimmun betegségek egyik leggyakoribb típusa. A pemphigus minden típusát az a hely jellemzi, ahol a buborékfólia képződik.

száj

• torok
• orr
• szem
• nemi szervek
• tüdő
• Pemphigus vulgaris hatással van a nyálkahártyákra, > Ez a betegség általában szájban, majd a bőrön jelentkezik. A hólyagok néha befolyásolják a nemi szervek membránjait.

A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés alapvető fontosságú, és jellemzően magában foglalja a kortikoszteroidok alkalmazását az immunrendszer elnyomására. Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, amelyeket nem kezel. Néhány ilyen komplikáció végzetes lehet.

A betegség halálozási aránya átlagosan 75% volt a kortikoszteroidok bevezetése előtt az 1950-es években. Ez drasztikusan javult a mai kezelésekkel.

AdvertisementMinden

Tünetek

Mi a Pemphigus vulgaris tünete?

A pemphigus vulgaris tünetei a következők:

fájdalmas hólyagok, amelyek a szájban vagy a bőrfelületeken kezdődnek

• a bőr felszínén lévő bőrhólyagok, amelyek a buborékfólia helyén jönnek és mennek el
• áthatás, aprítás vagy hámlás
• Okok

Mi okozza a Pemphigus vulgarist?

Az immunrendszer fehérjéket termel antitestekként. Az antitestek általában kárt okoznak az idegen anyagok, például a baktériumok és vírusok ellen. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen antitesteket termel az egészséges bőr és a nyálkahártyák fehérje ellen.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötéseket, és a folyadék összegyűlik a bőr rétegei között. Ez a hólyagok és a bőr eróziója miatt keletkezik.

Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.

Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek pemphigus vulgarist okozhatnak. Ezek a gyógyszerek a következőket foglalják magukban:

penicillamin, amely kelátképző szer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből

• ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszerek
• Advertisement Kockázata a Pemphigus vulgarisnak?

A Pemphigus vulgaris nem fertőző, és nem továbbítható egyik személyről a másikra. Nem úgy tűnik, hogy a szülőtől a gyermekeig terjed. Azonban egy személy génjei nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapotra. Ha szülei vagy más családtagjai voltak vagy vannak, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki.

A Pemphigus vulgaris hatással lehet minden fajra, nemre és életkorra.Az állapot azonban gyakoribb a következő csoportokban:

földközi-tengeri származású emberek

kelet-európai zsidók

brazil esőerdőkben élők

• középkorú és idősebb felnőttek
• diagnózis < 999> Hogyan diagnosztizálható a Pemphigus vulgaris?
• A bőrgyógyász fizeti a bőrhólyagok fizikai vizsgálatát. Ők keresik a jelzőt a feltétel Nikolsky jel. Pozitív Nikolszkij jele az, amikor a bőre könnyedén leválik, ha a felületet egy pamut törlővel vagy egy ujjal törlik oldalra.
• Kezelőorvosa ezután vegyen be egy biopsziát a buborékfóliából, melynek során egy darab szövetet kell eltávolítani az elemzésre, és mikroszkóp alatt vizsgálja meg a diagnózist. A biopsziát a laboratóriumban olyan kémiai anyagokkal lehet kezelni, amelyek segítségével orvos megtalálhatja a kóros antitesteket. Orvosa ezt az információt felhasználhatja a pemphigus típusának meghatározásához.

Reklám

típusok

Pemphigus típusok

A különböző típusú pemphigusokat a buborékfólia helye alapján diagnosztizálják. Ezek a következők:

Pemphigus Vulgaris

A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb típusa az Egyesült Államokban. A buborékok általában először a szájban jelennek meg. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. A hólyagok előfordulhatnak a bőrön és néha a nemi szerveken.

Pemphigus Foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz hólyagokat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. A hólyagok a mellkason és a háton jelennek meg. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.

Pemphigus Vegetans

A Pemphigus vegetans hólyagokat jelenít meg az ágyékon, a karok alatt és a lábakon.

Paraneoplastic Pemphigus

Néhány rákbetegségben szenvedő embernél nagyon ritka típusú pemphigus nevezik paraneoplastic pemphigusnak. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a típus a szemhéjakra és a szemekre is okozhat hegeket. Tüdőt okozhat.

Reklám

Kezelések

Hogyan kezelik a Pemphigus Vulgaris?

A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése és a komplikációk, például a fertőzés megelőzése. Egy vagy több kábítószert és más módszereket foglal magában. Ez a következőket foglalhatja magában:

kortikoszteroidok és immunszuppresszív szerek

A magas dózisú kortikoszteroidok az alapvető kezelés az állapotra. A gyakori kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Általában nagy dózis szükséges a beteg állapotának ellenőrzéséhez.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, beleértve:

a megfertőződés megnövekedett valószínűségét

osteoporosis

szürkehályog

glaucoma

• megnövekedett vércukorszint
• diabétesz
• tömeg
• gyomorfekély
• vízvisszatartás
• Előfordulhat, hogy étrend-kiegészítőt, például kalciumot és D-vitamint kell fogyasztania, alacsony cukor étrendet kell fogyasztania, vagy más gyógyszereket kell szednie a mellékhatások kezelésére. Miután a buborékcsomagolások ellenőrzése alatt állt, az adag csökkenthető a legalacsonyabb szintre, amely megakadályozza az új buborékfóliákat és minimálisra csökkenti a mellékhatásokat.A kortikoszteroidkrém közvetlenül a hólyagokon is alkalmazható.
• A kortikoszteroid adagjának alacsony szinten tartása érdekében orvosa felírhat további gyógyszereket, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek a következők:
• azatioprin
• mikofenolát mofetil

metotrexát

ciklofoszfamid

• rituximab
• antibiotikumok, vírusölő szerek és gombaellenes szerek <999 Ezek bármelyike ​​előírható más fertőzések megelőzésére.
• Intravénás (IV) táplálás
• Ha szájüregi fekélyed súlyos, akkor nem tudsz enni fájdalom nélkül. Lehet, hogy be kell táplálni az ereket. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolatot.
• plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben az embernek lehet plasmapherézisnek nevezett eljárás. Ez az eljárás a bőrt a vérből támadó antitestek eltávolítására szolgál. Ezen eljárás során a vér plazmáját vagy folyadékrészét egy eszköz eltávolítja és helyettesíti az adományozott plazmával. Ez a kezelés nagyon drága lehet.

Sebkezelés

Ha a hólyagok súlyosak, lehet, hogy a kórházban kell maradnia a sebkezeléshez. Ez a kezelés hasonló a súlyos égési sérülésekhez. Előfordulhat, hogy IV folyadékokat és elektrolitokat kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a buborékfúvók által.

A hólyagok kezelése magában foglalhatja a következőket is:

zsibbadó szájöblítők

nyugtató lotions

nedves kötszerek

fájdalomcsillapítás

puha étkezési étrend

• fűszeres vagy savas ételek elkerülése amelyek irritálhatják a buborékfóliát
• túl sok napfény expozíció
• Ha a szájban lévő hólyagok megóvják a fogak fogmosását vagy fogselymet, különleges oralis kezelésre lehet szükség az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzése érdekében. Lásd a fogorvost, hogy kérje őket a szájápolásról.
• Reklám
• Komplikációk
• Mi a Pemphigus vulgaris szövődményei?
• A pemphigus vulgaris szövődményei végzetesek és súlyosak lehetnek.

Ezek a következők lehetnek:

bőrfertőzések

szepszis vagy a fertőzés terjedése a véráramban

dehidráció

mellékhatások

Kilátások

• Mi a hosszú távú kilátások a Pemphigus Vulgaris számára?
• Ha nem kezelik, a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka súlyos másodlagos fertőzés.
• A Pemphigus vulgaris egész életen át tartó állapot. Nem gyógyítható meg. Azonban a legtöbb ember a kortikoszteroidok bevétele után remissziót kap. A javulást általában a kortikoszteroidok megkezdését követő napokban észlelik.
• A hólyagok lassan gyógyulnak, különösen a szájban. Átlagosan a buborékfólia két-három héten belül megszűnik. A hólyagok gyógyítása átlagosan hat-nyolc hétig tart. A teljes gyógyulás azonban évekig eltarthat. Néhány embernek szüksége lehet az alacsony adagú gyógyszerre az életben.