Polycythemia Vera

Polycythemia vera

A Polycythemia vera (PV) egy ritka csontvelő-rendellenesség, amelyben a szervezet túl sok vörösvértestet termel. A vörösvérsejtek felelősek az oxigén szállításáért a test minden részéig.

A vért a vénák és az artériák vize egész testében hordozza. Ha túl sok vörösvérsejt van a vérben, akkor vastagabb lesz és lassabban áramlik. A vörösvérsejtek vérrögökön belül kialakulhatnak vérrögök. PV-ben vérrögképződés alakul ki, amikor nagy mennyiségű vörösvérsejt összegyűl.

A PV életveszélyes szövődményekhez vezethet, ha nem kezelik. A lassú folyóvíz és a vérrögök megakadályozhatják az oxigént, hogy eljussanak a szívéhez, az agyadhoz és más létfontosságú szervekhez. A vérrögök súlyos károkat okozhatnak a szervekben.

Nincs ismert gyógymód a PV számára, de az állapot kezelhető kezeléssel. A kezelés középpontjában a rutin vérképzés és a gyógyszerek alkalmazása a súlyos vérrögképződés megelőzésére irányul. Fontos, hogy beszélje meg kezelőorvosával, ha kockáztatja a PV-t és tapasztalhatja a tüneteit.

Polycythemia vera tünetek

A PV korai tünetei gyakran okoznak gyakori fizikai tüneteket, amelyek könnyen el lehetnek kerülni. A kezeletlen PV azonban vérrögképződést okozhat, ami komoly szövődményekhez vezethet.

A PV gyakori tünetei a következők:

fáradtság

• viszketés
• az aktivitás nehézségei
• koncentrációs nehézségek
• hasi diszkomfort

Ha a napi tünetek nem észlelhetők, az orvosok nem fedezhetik fel az állapotot, amíg a vérrög súlyos komplikációt nem okoz. Ezekben az esetekben a szövődmény az első jel, hogy valami nem megfelelő.

Tudjon meg többet: Mit érzi a vérrög?

Okok

Polycythemia vera okoz és kockázati tényezők

A Polycythemia vera egy ritka vérképzőszervi rendellenesség, amely gyakrabban fordul elő férfiakban, mint nőknél. Ritkán észlelhető 40 év alattiaknál. A PV általában egy JAK2 V617F nevű génmutációhoz kapcsolódik. A JAK2 gén egy olyan fehérje termelését kezeli, amely segít a vérsejtek kialakulásában. A PV-nek mintegy 95 százaléka rendelkezik ezzel a mutációval.

A mutációk változások vagy károsodások a szervezet DNS-ben. A DNS felelős a fizikai jellemzőktől, a szemtől az ujjlenyomatokig. Megkapható a PV-t okozó mutáció, ami azt jelenti, hogy valami károsította a DNS-t (ahelyett, hogy vele született), és továbbadta a családon belül. Több kutatásra van szükség ahhoz, hogy megértsük, mi okozza a genetikai mutációt a PV mögött.

Ha PV van, a genetikai mutáció a csontvelőnek túl sok vörösvértestet termel. A vörösvérsejtek termelését a csontvelőben rendszerint szorosan szabályozzák. Ha túl sok vörösvérsejt van a vérben, a vér elfáradhat és veszélyes szövődményeket okozhat.

Ha PV van, a komplikált szövődmények kialakulásának kockázata attól függ, mennyire valószínű a vérrög kialakulása.

A vérrögképződés kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

a korábbi vérrögök előfordulása

• 60 év felettiek (férfiaknál)
• magas vérnyomás
• diabétesz
• dohányzás
• magas koleszterinszint
• Advertisement

Diagnosztizálás

Polycythemia vera diagnózis

Ha orvosa gyanítja, hogy van PV, akkor vérvizsgálatot fognak elrendelni. A CBC a következő tényezőket méri a vérben:

a vörösvérsejtek száma

• a fehérvérsejtek száma
• a vérlemezkék száma
• a hemoglobin mennyisége (oxigént hordozó fehérje) < 999> a vörösvérsejtek vérben felvett térfogata, amit hematokritként ismernek
• ha PV-je van, normálisnál magasabb a hemoglobin és hematokrit. Más vérvizsgálatok mellett csontvelő biopsziára is szükség lehet a diagnózis megerősítésére.
• Kezelés

Polycythemia vera kezelés

A PV krónikus állapot és nem gyógyítható. A betegség kezelésének egyetlen módja a kezelés és a megelőzés. Kezelőorvosa kezelni fogja a vérrögképződés kockázatának alapú kezelést.

Kis kockázatú embereknél

Az alacsony kockázatú betegeknél alkalmazott kezelések közé tartoznak a rendszeres phlebotomia és az alacsony dózisú aszpirin. A phlebotomia a véna vénás eltávolítása. A vért rendszeresen visszavonják, és a CBC-ket a vörösvértestek számának csökkenéséig futtatják.

Orvosa az alacsony dózisú aszpirint is előírhatja az életet veszélyeztető vérrögök kockázatának csökkentésére.

Nagy kockázatú embereknél

A rendszeres vérhúzzák és az aszpirin mellett a magas kockázatú emberek speciálisabb kezelést igényelhetnek olyan gyógyszerek alkalmazásával, mint például:

Hydroxyurea:

A Hydroxyurea egy kemoterápiás gyógyszer, amely elnyomja a vörösvérsejtek termelése. Ez csökkenti a vérrögök kockázatát és kezeli a betegséget, de növelheti a leukémia kockázatát is. Idővel, körülbelül egynél négy személynél ez a gyógyszer elveszítheti hatékonyságát.

A hidroxi-karbamid alkalmazása a PV kezelésére az off-label kábítószer-használat. Az Egyesült Államokban és Európában ez a feltétel továbbra is javasolt. A kábítószer-off-label használata azt jelenti, hogy a gyógyszert az FDA egy meghatározott célra jóváhagyta, és más célra használják. A kábítószereken kívüli felhasználás akkor következik be, amikor az orvosok hatékonynak találták őket. Tehát orvosa felírhat egy kábítószert, de úgy gondolja, hogy a legjobb az Ön gondozásához, különösen akkor, ha bizonyíték van arra, hogy a gyógyszer egy adott állapotban működik. Tudjon meg többet az off-label vényköteles gyógyszerek használatáról. "

Interferon alpha:

Az interferon alfa is használható off-label kezelésére PV, de drága és magas a láz és az influenzaszerű oldal hatások. A bizonyos mentális egészségi állapotú betegeknek kerülniük kell ezt a gyógyszert. Pajzsmirigy-rendellenességeket is okozhat.

2014 decemberében az U.S. Food and Drug Administration (FDA) engedélyezte a ruxolitinib (Jakafi) kezelését PV. Ez jelenleg az egyetlen FDA által jóváhagyott hatóanyag a PV számára. Az orvosok Jakafi-t írnak el olyan személyeknek, akik nem képesek elviselni a hidroxi-karbamidot, vagy akiknek a vérképzése nem reagált a hidroxi-karbamidra. A gyógyszer működése gátolja a vörösvérsejtek kialakulásáért és az immunrendszer működéséért felelős növekedési faktorokat. A mellékhatások a következők lehetnek: túlságosan csökkent a vérkép

vérzés

• fertőzés
• bizonyos bőrrák kialakulásának kockázata
• magas koleszterin
• Reklám
• Komplikációk

Polycythemia vera complications < 999> Az orvosok feltárják a PV-t, amíg a vérrög súlyos szövődményeket nem okoz. Ezek végzetesek lehetnek. Vérrögök kialakulhatnak mind az artériákban, mind a vénákban. A PV szövődményei a következők lehetnek:

szívroham

mélyvénás trombózis (DVT)

iszkémiás stroke, agyi vérellátás elvesztése által okozott stroke

• tüdőembólia, vérrög a tüdőben < 999> hemorrhagiás halál, vérzéses halál, rendszerint a gyomorból vagy az emésztőrendszernek más részeiből
• portál magas vérnyomás, fokozott vérnyomás a májban
• Outlook
• Polycythemia vera várható élettartam és kilátások < 999> A PV krónikus rendellenesség. A kezelés csökkenti a vörösvérsejtek mennyiségét a testben, a vörösvérsejtek által a csontvelő által termelt mennyiséget, és megakadályozza a vérrögképződés kialakulását. Azok a PV emberek, akik a kezelésükhöz ragaszkodnak, évekig komplikációk nélkül élhetnek. A kezeletlen PV azonban végzetes lehet.
• Tudjon meg többet a várható élettartamról és a polycythemia vera-ról

AdvertisementMagazin

Vérrögök

Vérrögök megelőzése és kezelése polycythemia vera

A PV-t úgy kezelheti, hogy szigorúan ragaszkodik a kezelési tervhez, a vérrögképződés kockázati tényezői. Az alacsony rizikójú betegek közé tartoznak azok, akik normális vérnyomása, normális koleszterinszintje, cukorbetegségük nem és nem dohányzik.

Olvassa el az olvasást, hogy megtanuljon 9 módszert a koleszterinszint csökkentésére »