Wegener's Granulomatosis: Tünetek, kilátások, és így tovább

Mi ez az állapot?

A Wegener granulomatosis egy ritka betegség, amely számos szervezetben, köztük a vesékben, a tüdőben és a szinuszokban, gyullad és károsítja a kis ereket. A gyulladás korlátozza a véráramlást, és megakadályozza, hogy elég oxigént kapjon a szervekhez és a szövetekhez. Ez befolyásolja, hogy mennyire jól működnek.

A granulomáknak nevezett fertőzött csomók a véredények körül alakulnak ki. A granulóma károsíthatja a szerveket.

Ez a feltétel granulomatosisnak nevezhető, polyangiitis (GPA).

A GPA egyike a vasculitis számos típusának, olyan rendellenességnek, amely gyulladást okoz az erekben.

Reklám

Tünetek

Milyen tünetek jelentkeznek?

A GPA néha nem okoz tüneteket a betegség korai szakaszában. Az orr, a szinuszok és a tüdő általában az első érintett terület.

A kialakult tünetek az érintett szervektől függnek:

• orr. A tünetek közé tartozhat az orrvérzés és a crusting.
• üregek. Sinus fertőzések, vagy kitömött vagy orrfolyás alakulhat ki.
• Tüdő. lehetnek köhögés, véres váladék, légszomj vagy sípolás.
• Fülek. Előfordulhat fülfertőzés, fájdalom és halláskárosodás.
• Szem. A tünetek lehetnek vörösség, fájdalom vagy látásváltozások.
• Skin. Fájdalmak, zúzódások vagy kiütések alakulhatnak ki.
• Vese. Lehet, hogy vér van a vizelettel.
• összekötők. Duzzanat és fájdalom jelentkezhet az ízületekben.
• idegeket. lehetnek zsibbadások, bizsergés vagy lőfájdalmak a karokban, lábakban, kezekben vagy lábakban.

általános

• láz
• fáradtság
• általános rossz közérzet, az úgynevezett rossz közérzet
• éjszakai izzadás
• fájdalom és fájdalom
• súly veszteség

Okok

Mi okozza ezt a körülményt?

A GPA autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere tévesen támadja meg saját egészséges szövetét. A GPA esetében az immunrendszer az ereket megtámadja.

Az orvosok nem tudják, mi okozza az autoimmun támadást. Úgy tűnik, hogy a gének nem vesznek részt, és a GPA ritkán fut a családokban.

Fertőzések bekövetkezhetnek a betegség kiváltásában. Amikor a vírusok vagy baktériumok bejutnak a szervezetbe, az immunrendszer reagál a gyulladást okozó sejtek küldésével. Az immunválasz károsíthatja az egészséges szöveteket.

A GPA esetében az erek sérültek. Azonban egyetlen baktériumfajta, vírus vagy gomba sem volt véglegesen összefüggésben a betegséggel.

Ezt a betegséget bármikor megkaphatja, de ez a leggyakoribb a 40-65 éves korosztályban.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Előfordulási gyakoriság

Mennyire gyakori ez?

A GPA nagyon ritka betegség. Szerint az U.S. National Medicine Library, az Egyesült Államokban minden 100 000-ből csak 3 ember kapja meg.

Diagnosis

Hogyan diagnosztizálják?

Kezelőorvosa először kérdezze meg tüneteit és orvosi előzményeit. Akkor lesz vizsga.

Többféle vizsgálatot végezhet orvosával, hogy segítsen nekik diagnosztizálni.

Vér- és vizeletvizsgálat

Orvosa az alábbi vér- és vizeletvizsgálatok bármelyikét alkalmazhatja:

• Antineutrophil citoplazmás antitest (ANCA) teszt. Ez a vérvizsgálat olyan fehérjéket keres, amelyeket úgynevezett antitestek jelentenek, hogy a legtöbben GPA-val rendelkeznek. Azonban nem tudja biztosan megerősíteni, hogy rendelkezik GPA-val. A GPA-val rendelkező emberek körülbelül 20% -ánál negatív ANCA teszt eredménye van.
• C-reaktív fehérje és vörösvértest-üledékképződés (sed rate). Ezek a vérvizsgálatok felhasználhatók a szervezet gyulladásának azonosítására.
• Teljes vérvétel (CBC). A CBC egy közös teszt, amely a vérsejtek számát méri. Az alacsony vörösvérsejtszám a vérszegénység jele, ami gyakori azoknál a betegeknél, akiknek a veséi érintettek.
• Vizelet vagy vér kreatinin. Ezek a tesztek mérik a hulladéktermék kreatinin szintjét a vizeletében vagy vérében. A magas kreatinin szint azt jelzi, hogy a vesék nem elég jól működnek ahhoz, hogy szűrje le a hulladékok vérét.

Képalkotó tesztek

Ezek a tesztek a test belsejéből képeket keresnek szervi károsodást keresve:

• röntgensugarak. A mellkasi röntgensugarak kis mennyiségű sugárzást alkalmaznak az érintett terület, például a tüdő és az erek képalkotására.
• CT vizsgálat. Ez a teszt számítógépeket és forgó röntgenkészülékeket használ, hogy részletesebb képet készítsen az érintett területről.
• MRI-vizsgálat. Az MRI mágneseket és rádióhullámokat használ, hogy részletes, keresztmetszeti képeket állítson elő a szóban forgó területről, anélkül, hogy csontok akadályoznák a szövetek és szervek nézeteit.

Biopszia

Az egyetlen módja annak, hogy megerősítsük, hogy van GPA-ja, biopszia. A sebészeti beavatkozás során az orvos eltávolít egy kis szövetmintát egy érintett szervből, például tüdődből vagy veséből, és elküldi egy laborba. Egy labortechnikus a mikroszkóp alatt nézi a mintát, hogy lássa, hogy a GPA-nak tűnik-e.

A biopszia invazív eljárás. Orvosa biopsziát javasolhat, ha a vért, a vizeletet vagy a képalkotó vizsgálati eredményeket abnormálisnak tartják, és gyanítják a GPA-t.

AdvertisementMinden

Kezelés

Hogyan kezelik?

A GPA tartósan károsíthatja a szerveket, de kezelhető. Előfordulhat, hogy hosszútávon orvosságot kell szednie, hogy megakadályozza a betegség visszatérését.

Az orvos által előírt gyógyszerek közé tartoznak a következők:

• gyulladáscsökkentő gyógyszerek, mint például a kortikoszteroidok (prednizon)
• immunszuppresszív gyógyszerek, például ciklofoszfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) és metotrexát < gyógyszer rituximab (Rituxan)
• Kezelőorvosa kombinálhatja a kábítószereket, mint a ciklofoszfamidot és a prednizont, hogy hatékonyabban lehessen gyulladni. Az emberek több mint 90 százaléka javul ezzel a kezeléssel.

Ha a GPA nem súlyos, orvosa javasolhatja a prednizonnal és a metotrexáttal való kezelést.Ezek a gyógyszerek kevesebb mellékhatással rendelkeznek, mint a ciklofoszfamid és a prednizon.

A GPA kezelésére használt gyógyszerek mellékhatásokat okozhatnak. Néhány mellékhatás súlyos. Például csökkenthetik testének képességét a fertőzés leküzdésére vagy gyengíthetik a csontjait. Orvosa figyelemmel kíséri Önt az ilyen mellékhatások miatt.

Ha a betegség hatással van a tüdjére, az orvosa egy kombinált antibiotikumot, például szulfametoxazol-trimpetoprimot (Bactrim, Septra) írhat elő a fertőzés megelőzése érdekében.

Reklám

Komplikációk

Lehetséges szövődmények?

A GPA nagyon súlyos lehet, ha nem kezelik, és gyorsan romlik. Lehetséges szövődmények a következők:

veseelégtelenség

• tüdőkárosodás
• hallásvesztés
• szívbetegség
• anaemia
• bőrelváltozások
• orrkár
• mélyvénás trombózis (DVT) vérrög a láb mély vénájába
• A gyógyszeres kezelést meg kell szednie a visszaesés megakadályozása érdekében. A GPA az emberek körülbelül felében jön vissza két éven belül a kezelés abbahagyása után.

AdvertisementMemória

Kilátások

Mi a kilátások?

A GPA-val rendelkezők kilátása attól függ, hogy mennyire súlyos a betegsége és milyen szervek érintettek. A gyógyszeres kezelés hatékonyan kezeli ezt a feltételt. A relapsusok azonban gyakoriak. Továbbra is folyamatosan kell látnia orvosát a nyomon követési tesztek elvégzésére, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a GPA nem tér vissza és megelőzi a szövődményeket.