ÖRökletes angioödéma: korai figyelmeztető jelek és tünetek

Az örökletes angioödéma (HAE) egy ritka genetikai betegség, amely befolyásolja, hogy az immunrendszer hogyan szabályozza a gyulladást. A bőr, a légutak és a gyomor-bélrendszer súlyos duzzanatának ismételt epizódjait okozza. 10 000-ből 1-ből és 1-ből 50 000 embernek van HAE világszerte.

Néhány ember, aki a HAE-t elkezdte észlelni a pubertás körüli tüneteket. Ha nem kezelnek, a duzzadási támadások növekedhetnek. Ezeknek a támadásoknak az időzítése, gyakorisága és súlyossága előre nem látható, és változhat az egyén életében. A gyógyszerek csökkenthetik a támadások gyakoriságát és kevésbé súlyosak lehetnek.

A HAE nehéz diagnosztizálni, mert a tünetei átfedik az allergiás reakciókat és a gyakori emésztőrendszeri megbetegedéseket. Ezek közé tartozik a gastroenteritis, az irritábilis bél szindróma, a csecsemõgyulladás, a diverticulitis és a hasnyálmirigygyulladás.

A kezeletlen HAE támadások megzavarhatják a mindennapi életüket. Ezért fontos felismerni a HAE tüneteit. A tünetek akár életveszélyesek is lehetnek, ha a torok gyulladása lezárja a légutakat.

Korai figyelmeztető tünetek

Egyes HAE-támadások korai figyelmeztető tünetekkel kezdődnek néhány órával a duzzanat kezdete előtt. A HAE-ban szenvedő betegek körülbelül 25% -ában korai figyelmeztető tünetek jelentkezhetnek. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• fájdalommentes, nem viszkető kiütés
• bizsergő bőr
• bőrfeszülés
• kimerültség
• ingerlékenység
• hirtelen hangulatváltozások
• szorongás

gyakori HAE tünetek

Egy HAE támadás során a duzzanat sok helyen fordulhat elő. Ez magában foglalja a kezeket, a lábakat, a nemi szerveket, a gasztrointesztinális (GI) traktust és a torokat. A torok duzzanata orvosi vészhelyzet. Kezelje a kezelést a tünet első jelével.

Bőrelváltozás

A HAE leggyakoribb tünete a duzzanat, amely bőrfeszüléssel és bizsergéssel kezdődik. Ezután végül extrém, fájdalmas duzzanatot eredményez. Ha nem kezelik, akkor ez a duzzanat általában 1-3 nap alatt csökken. Ezek a tünetek megakadályozzák Önt abban, hogy részt vegyen normál tevékenységben. Például az ujjai megduzzadhatnak, hogy ne hajoljanak, és a lábuk túl duzzadt ahhoz, hogy cipőt rakjanak fel.

A HAE által okozott bőrelváltozások hatással lehetnek a következőkre:

• kezek
• láb
• arc és száj
• nemi szervek
• fenék

hasi duzzanat

minden HAE támadás. Ha a GI-traktus egy HAE-támadás során érintett, akkor a következőkhöz vezethet:

• súlyos gyomorfájdalom
• hányinger
• hányás
• hasmenés
• dehidráció

Nem diagnosztizált HAE-ben szenvedő betegeknél a hasi tünetek szükségtelen műtétekhez vezetnek, ha összetévesztik olyan állapotokkal, mint például a mellékvese, a petefészek torzítása vagy a szakadt petefészek-ciszták.

Súlyos esetekben a hasi duzzanatból származó testnedvek elvesztése hypovolemiás sokkhoz vezethet. Ez életveszélyes állapot, amely azonnali orvosi ellátást igényel.

Torokduzzanat

A torokdaganat a HAE legsúlyosabb és legveszélyesebb tünete. A HAE-k körében az emberek 50 százaléka legalább egy torokduzzadást mutatott.

Ha úgy gondolja, hogy a torkod duzzadt, vagy ha nehézséget okoz a légzés, lenyelés vagy beszéd, akkor hívja a 911-et. A torokgyulladás végzetes lehet, ha bezárja a légutakat. Általában több óráig tart ez a támadások kialakulása, de néha gyorsabban megtörténnek.

A torokgyulladás tünetei:

• a hangminőség megváltozása vagy a rekedtség
• nyelési nehézség
• légzési nehézség

Az allergiás reakciótól eltérően az antihisztaminok és a kortikoszteroidok nem használhatók a HAE.

Ha otthoni torokduzzadást szenved, még mindig azonnali orvosi ellátást kell kérnie annak biztosítására, hogy a légút biztonságban legyen.

Mi okozza a HAE tüneteit?

Bár egyes HAE támadások magyarázata nélkül jelentkeznek, bizonyos események vagy tevékenységek okozhatnak HAE tüneteket. Felismerve, mi okozza a támadásait, segít elkerülni vagy kezelni őket. Ezek a kiváltó tényezők a következők:

• szorongás vagy stressz
• fogászati ​​munka
• műtét
• gyógyszerek
• betegségek
• bizonyos élelmiszerek
• fizikai vagy környezeti tényezők

HAE tünetek kezelése

egész életen át tartó állapot, tünetei kezelhetők a megfelelő kezelési tervvel és gyógyszerekkel. Rendszeresen gyógyszert szedhet a támadások megelőzése érdekében. A támadások kezelése, amint felismeri a tüneteket, segít csökkenteni az életedre gyakorolt ​​hatásodat.

Napló vagy napló megtartása a tünetek megértéséhez és azok kiváltásához segítséget nyújt Önnek és kezelőorvosának a HAE kezeléséhez. A megfelelő menedzsmenttel teljes, aktív életet tehetsz a HAE-val.