Glukagonóma: okok, tünetek és diagnózis
Tartalomjegyzék:
- Mi a Glucagonoma?
- Milyen a glükagonóma tünetei?
- A glukagonóma nem ismert közvetlen okok. Ha Önnek többszörös endokrin neoplázia (1-es típusú) (MEN1) nevű családja van, nagyobb a kockázata a glukagonóma kialakulásának. Azok azonban, akiknek nincs más kockázati tényezőjük, ezek a daganatok kialakulhatnak.
- Nehéz diagnosztizálni a glukagonóma. Gyakran előfordul, hogy a tünetek egy másik állapotból erednek, és évek lehetnek a helyes diagnózis előtt.
- A glukagonóma kezelése magában foglalja a tumorsejtek eltávolítását és a glukagon feleslegének a testre gyakorolt hatását.
- A felesleges vércukorszint diabéteszhez hasonló tüneteket okoz. Magas vércukorszint okozhat:
- Általában, amikor a glükagonóma diagnosztizálódott, a rák más szervekre, például a májra terjed. Általában a műtét nem hatékony, mert korai felismerése nehéz.
Mi a Glucagonoma?
A glukagonóma ritka tumor a hasnyálmirigyben. A glukagon a hasnyálmirigy által termelt hormon, amely inzulinnal működik a vércukorszint ellenőrzésére. A glukagonóma tumorsejtek nagy mennyiségű glukagont termelnek, és ezek a magas szintek súlyos, fájdalmas és életveszélyes tüneteket okoznak. A hasnyálmirigyben kialakuló neuroendokrin tumorok körülbelül 5-10% -a glükagonóma.
->> ReklámTünetek
Milyen a glükagonóma tünetei?
Ha van olyan daganata, amely nagy mennyiségű glukagont termel, akkor hatással lesz az egészséged számos aspektusára. A glukagon egyensúlyozza az inzulin hatásait a vércukor mennyiségének szabályozásával. Ha túl sok glukagonja van, a sejtek nem tárolnak cukrot, és helyette a cukor a véráramban marad.
magas vércukorszint- túlzott szomjúság és éhség a magas vércukorszint miatt
- gyakran ébrednek fel éjszakai vizelés
- hasmenés
- bőrrák vagy bőrgyulladás az arcon, hasán, fenékrészeken és lábakon, amelyek gyakran ropogósak vagy tele vannak
- akaratlan fogyás
- vérrögök a lábakban; is nevezik mélyvénás trombózisnak
Melyek a glukagonóma okai?
A glukagonóma nem ismert közvetlen okok. Ha Önnek többszörös endokrin neoplázia (1-es típusú) (MEN1) nevű családja van, nagyobb a kockázata a glukagonóma kialakulásának. Azok azonban, akiknek nincs más kockázati tényezőjük, ezek a daganatok kialakulhatnak.
A glükagonák rákosak vagy rosszindulatúak, az idő 75% -ában. A rosszindulatú glükagonák más szövetekbe, általában a májba terjednek, és más szervek működését zavarják.
AdvertisementAdvertisementMarketing
DiagnosisHogyan diagnosztizálható a Glucagonoma?
Nehéz diagnosztizálni a glukagonóma. Gyakran előfordul, hogy a tünetek egy másik állapotból erednek, és évek lehetnek a helyes diagnózis előtt.
A diagnózist eredetileg több vérvizsgálattal végezték. A magas glukagonszintek ezen állapot legfontosabb jellemzői. Egyéb jelek közé tartoznak a magas vércukorszint, a kromogranin A magas szintje, amely gyakran a carcinoid daganatokban megtalálható fehérje és a vérszegénység, amely alacsony vörösvértest-szintet jelent.
Kezelőorvosa ezeket a vizsgálatokat a hasi CT vizsgálatával követni fogja, hogy megkeresse a daganatok jelenlétét.
Az összes glukagonóma kétharmada rosszindulatú. Ezek a daganatok terjedhetnek az egész testben, és behatolhatnak más szervekbe. A daganatok gyakran nagyok és 4-6 centiméter szélesek lehetnek. Ezt a rákot gyakran nem fedezték fel, amíg nem terjedt el a májra.
Kezelések
Milyen kezelések állnak rendelkezésre a glukagonóma számára?
A glukagonóma kezelése magában foglalja a tumorsejtek eltávolítását és a glukagon feleslegének a testre gyakorolt hatását.
A kezelést a felesleges glukagon hatásainak stabilizálásával kell elkezdeni. Ez gyakran magában foglalja a szomatosztatin analóg gyógyszer szedését, például octreotid injekciót (Sandostatin). Az oktreotid segít megakadályozni a glukagon bőrre gyakorolt hatását és javítja a bőrkiütést.
Ha nagy mennyiségű súlyt veszítettél el, szükség lehet IV-re a testtömeg visszaállításához. A magas vércukorszintet inzulinnal lehet kezelni és a vércukorszintek szoros megfigyelését.
Előfordulhat, hogy véralvadásgátló gyógyszert, vagy vérhígítót kap. Ez megakadályozza a vérrögök kialakulását a lábadban, más néven mélyvénás trombózisnak. A mélyvénás trombózis veszélyének kitett emberek számára szűrőt helyezhet el egyik nagy vénájába, az alsó vena cava-ba, hogy megakadályozza a vérrögök tüdejébe jutását.
Miután elég egészséges volt, a daganat valószínűleg műtéti úton lesz eltávolítva. Ez a fajta daganat ritkán reagál a kemoterápiára. A műtét a legsikeresebb, ha a daganatot elkapják, miközben még mindig a hasnyálmirigyre korlátozódik.
A hasi felderítő műtét laparoszkóposan elvégezhető, apró darabokkal, amelyek lehetővé teszik kamerák, fények és eszközök használatát, vagy nagyobb nyílt metszést hoznak létre.
A legtöbb glukagonóma a hasnyálmirigy bal oldalán vagy farán fordul elő. E szakasz eltávolítását distalis pancreatectomia-nak nevezik. Egyes emberekben a lépet is eltávolítják. Amikor a daganatszövetet mikroszkóp alatt vizsgálják, nehéz megmondani, hogy rákos-e. Ha rákos, a sebész a lehető legtöbb daganatot távolítja el, hogy megakadályozza az elterjedését. Ez magában foglalhatja a hasnyálmirigy egy részét, a helyi nyirokcsomókat és még a máj egy részét is.
AdvertisementReklám
KomplikációkMik a glükagonóma szövődményei?
A felesleges vércukorszint diabéteszhez hasonló tüneteket okoz. Magas vércukorszint okozhat:
idegkárosodás
- vakság
- anyagcsere-problémák
- agykárosodás
- A mélyvénás trombózis vérrögöket okozhat a tüdőbe, és akár halált is okozhat.
Ha a tumor behatol a májba, végül májkárosodást okozhat.
Reklám
Hosszú távú kilátásokMit várhatok hosszú távon?
Általában, amikor a glükagonóma diagnosztizálódott, a rák más szervekre, például a májra terjed. Általában a műtét nem hatékony, mert korai felismerése nehéz.
A tumor eltávolítása után a glukagon feleslegének hatása azonnal csökken. Ha a tumor csak a hasnyálmirigyre korlátozódik, akkor az ötéves túlélési arány 55%, ami azt jelenti, hogy az emberek 55 százaléka a műtét után öt évig él. Van egy 15 százalékos ötéves túlélési arány, ha a tumorokat nem lehet eltávolítani műtéten keresztül.
