Goodpasture szindróma: tünetek, diagnózis és kezelés
Tartalomjegyzék:
- Mi a Goodpasture szindróma?
- Mi a tünetek?
- Bár a Goodpasture-szindróma pontos oka ismeretlen, bizonyos viselkedések és környezeti tényezők azt hitték, hogy az embereket nagyobb kockázatúvá teszik. Bizonyos légúti fertőzések okozhatják a betegséget. A szénhidrogén füstök, a fémpor, a dohányfüst vagy bizonyos illegális anyagok, például a kokain kockázata szintén növelheti a kockázatot.
- Orvosa a Goodpasture-szindróma diagnosztizálására több vizsgálatot is igénybe vehet. Kezelőorvosa rendszeres fizikális vizsgálattal kezdi a magas vérnyomást, a vérzést és a rendellenes szív- és tüdőhangokat. Orvosa meg fogja vizsgálni a kórtörténetét is.
- A kezelések olyan gyógyszereket tartalmaznak, amelyek lassítják az immunrendszert. Ezek az alábbiak közül egyek vagy többek lehetnek:
- Minél több tüdő- és vesefunkció megmarad, annál jobb. A kilátások különösen a vese állapotától függenek. A vese károsodása gyakran tartós, és veseátültetés vagy dialízis (olyan eljárás, amely speciális gépeket használ a szűrésből és a toxinok szűréséből a vérből) szükségessé válhat, ha a vesék meghibásodnak.
Mi a Goodpasture szindróma?
A Goodpasture szindróma ritka és potenciálisan életveszélyes autoimmun betegség. Ez akkor fordul elő, ha az immunrendszer tévesen támadja a tüdeje falát és a kis szűrőegységeket a vesékben. A betegség Dr. Ernest Goodpasture-nak nevezték el, aki 1919-ben azonosította a szindrómát.
Gyors diagnózis és kezelés nélkül a betegség vérzést okozhat a tüdejében, a veseelégtelenségben és akár a halálban is.
advertisementReklámTünetek
Mi a tünetek?
A tünetek lassan kezdődhetnek, fokozatosan érintve a tüdejét, majd a veséjét. Más esetekben gyorsan fejlődhetnek, súlyosak napokig. Az első tünetek a következők lehetnek:
- fáradtság, gyengeség vagy letargia
- émelygés vagy hányás
- étvágytalanság
- egészségtelen, sápadt megjelenés
- vér köhögése (hemoptysis)
- légszomj vagy légzési nehézség
- Ha a betegség a tüdejét befolyásolja, akkor a következő tünetek jelentkezhetnek: Néha a tüdőt érintő tünetek életveszélyesek lehetnek, különösen ha sok vérzés van.
Ha a betegség a vesére hatással van, a következőket okozhatja:
égési érzés vizelés alatt
- vizeletben vagy habos vizeletben
- kéz és láb duzzanata
- emelkedett vérnyomás
- hátfájás a bordái alatt
Mi okozza a Goodpasture szindrómát?
Bár a Goodpasture-szindróma pontos oka ismeretlen, bizonyos viselkedések és környezeti tényezők azt hitték, hogy az embereket nagyobb kockázatúvá teszik. Bizonyos légúti fertőzések okozhatják a betegséget. A szénhidrogén füstök, a fémpor, a dohányfüst vagy bizonyos illegális anyagok, például a kokain kockázata szintén növelheti a kockázatot.
A tudósok úgy vélik, hogy az immunrendszer megtámadja a tüdő- és vese-szöveteket, mert ez a feltétel bolondítja a test védelmét, és arra gondol, hogy ezek a részek idegenek a testben.
Az Országos Kidney Alapítvány (NKF) szerint a Goodpasture szindróma gyakrabban érinti a férfiakat a nőknél, és leggyakrabban a korai felnőttkorban vagy 60 éves kor után fordul elő. Az NFK azt is jelenti, hogy a betegség gyakoribb a kaukázusiaknál, mint a többi versenyeken.
AdvertisementAdvertisement
DiagnosisHogyan diagnosztizálható a Goodpasture szindróma?
Orvosa a Goodpasture-szindróma diagnosztizálására több vizsgálatot is igénybe vehet. Kezelőorvosa rendszeres fizikális vizsgálattal kezdi a magas vérnyomást, a vérzést és a rendellenes szív- és tüdőhangokat. Orvosa meg fogja vizsgálni a kórtörténetét is.
Más vizsgálatok segíthetnek annak megállapításában, hogy a betegségben vagy sem. A vérvizsgálat kimutathatja az antitestek jelenlétét (az immunrendszer által termelt fehérjéket, hogy harcoljanak bármi- lyen fenyegetés ellenére is), amelyek jelzik a betegség jelenlétét.Magas hulladéktermékeket is mutathat, amelyek
veseproblémákat jelezhetnek. A vizeletben a vér és a fehérje jelenléte a vizeletvizsgálat során kimutatható. Ezek a tünetek jelezhetik a veseproblémákat is.
A mellkasi röntgensugár roncsolja a tüdőben a vérzést jelző abnormális fehér foltok jelenlétét.
A vesebiopszia olyan változásokat mutathat fel, amelyek a Goodpasture-szindróma jelenlétét jelzik. E vizsgálat során a veseből származó szövetmintát eltávolítják, és laborba küldik tesztelés céljából. A labortechnikusok keresni fogják az ellenanyagok vagy más abnormális sejtek jelenlétét, hogy segítsen orvosának diagnosztizálni.
Reklám
KezelésekHogyan kezelik a Goodpasture szindrómát?
A kezelések olyan gyógyszereket tartalmaznak, amelyek lassítják az immunrendszert. Ezek az alábbiak közül egyek vagy többek lehetnek:
immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszerek tartják az immunrendszert a tüdőt és a vesét károsító antitestek előállítása érdekében (például ciklofoszfamid)
- kortikoszteroidok, például prednizon, a tüdejét. Ezek a gyógyszerek szintén elnyomják az immunrendszert.
- A plazmapherézis kezelését felhasználhatjuk a káros ízű antitestek vérbe történő szűréséhez. Ezen eljárás alatt a vér visszavonódik, és a folyékony részt (plazma) eltávolítják és kicserélik. A "megtisztított" vér átkerül a testébe.
Az egyéb kezelések az Ön korától, általános egészségi állapotától és a betegség súlyosságától függenek. Orvosa további gyógyszereket írhat fel a folyadék felhalmozódásának és magas vérnyomásának szabályozására. A gyógyszeres kezelés mellett az étrendi változások, mint például a sóbevitel csökkentése is segíthetnek a duzzanat és a vérnyomás szabályozásában.
AdvertisementMirdetés
OutlookMi a hosszú távú Outlook?
Minél több tüdő- és vesefunkció megmarad, annál jobb. A kilátások különösen a vese állapotától függenek. A vese károsodása gyakran tartós, és veseátültetés vagy dialízis (olyan eljárás, amely speciális gépeket használ a szűrésből és a toxinok szűréséből a vérből) szükségessé válhat, ha a vesék meghibásodnak.
A korai diagnózis nagyon fontos a betegség túléléséhez és a hosszú távú kilátásokhoz. Az NKF szerint a szindróma néhány héttől két évig tarthat. Az ötéves túlélési ráta 80 százalék.
A Goodpasture-szindrómában szenvedő emberek kevesebb, mint 30 százaléka hosszú távú vesekárosodást szenved, és dialízist igényel.
