Pityriasis Rubra Pilaris

Bevezetés

A Pityriasis rubra pilaris (PRP) ritka bőrprobléma. Ez állandó gyulladást és a bőr elszívódását okozza. A PRP befolyásolhatja testének vagy egész testének a részét. A rendellenesség gyermekkorban vagy felnőttkorban kezdődhet. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti.

AdvertisementAdvertisement

típusai

Pityriasis típusok rubra pilaris

A PRP hatféle van.

A klasszikus felnőttkori PRP a leggyakoribb típus. Felnőttkorban fordul elő. A tünetek általában néhány év elteltével eltűnnek. Néhány ritka esetben a tünetek később visszatérnek.

Az atipikus felnőttkori PRP felnőttkorban is kezdődik. A tünetek azonban több mint 20 évig tarthatnak.

A klasszikus fiatalkori PRP gyermekkorban kezdődik. A tünetek általában egy év alatt elmúlnak, de később visszatérhetnek.

Keresztezett fiatalkorú PRP a pubertás előtt kezdődik. Leginkább a gyermekek tenyerét, lábujját, térdét és könyökeit érinti. A tünetek elmúlhatnak a tinédzser évek során.

Az atípusos fiatalkori PRP néha öröklődik. Ez azt jelenti, hogy áthalad a családon. A születéskor vagy a korai gyermekkorban kialakulhat. A tünetek gyakran életre kelnek.

A HIV-vel összefüggő PRP HIV-fertőzéssel kapcsolódik. Nagyon nehéz kezelni.

Okok

Mi okozza a PRP-t?

A PRP pontos oka ismeretlen. A PRP legáltalánosabban fordul elő egyértelmű ok miatt. Míg a PRP néhány esete öröklődik, a legtöbb nem. Az öröklött PRP sokkal súlyosabb.

A klasszikus felnőttkori PRP a mögöttes bőrrákhoz köthető. Azonban milyen gyakran fordul elő bőrrák ilyen típusú PRP-vel, nem ismert. Ha klasszikus PRP-vel rendelkezik, győződjön meg arról, hogy orvosa látja a bőrrákot.

A Ritka betegségek Országos Szervezete szerint a korai kutatás azt sugallja, hogy a PRP okozhat problémát a szervezet által az A-vitamin kezelésére. Ugyanakkor több kutatásra van szükség ahhoz, hogy kiderüljön, ez igaz-e. A PRP immunrendszerre is reagálhat, a Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központ szerint.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Genetika

Hogyan öröklődik a PRP?

A PRP öröklődhet. Ön PRP-t örökölhet, ha az egyik szülei áthalad a génen, amely a rendellenességet okozza. Szülője lehet a gén hordozója, ami azt jelenti, hogy van a génje, de nincs rendellenesége. Ha az egyik szüleid a gén hordozója, 50 százalékos esély van arra, hogy a gént átadják neked. Azonban előfordulhat, hogy nem fejlesztheti a PRP-t még akkor sem, ha örökölte a gént.

Tünetek

Melyek a PRP tünetei?

A PRP rózsaszín, vörös vagy narancssárga pikkelyes foltokat okoz a bőrön.A tapasz általában viszkető. A pikkelyes foltok csak a test egyes részein lehetnek. Leggyakrabban a könyökökön, térdén, kezén, lábán és bokain fordulnak elő. A kezed tenyerein és a lábak talpán lévő bőr pirosra és vastagodásra is válhat. A pikkelyes foltok végül elterjedhetnek az egész test felett.

AdvertisementAdvertisement

Diagnosis

Hogyan diagnosztizálható a PRP?

A PRP-t gyakran más, gyakoribb bőrelváltozásokra, például pikkelysömörre tévesztik. Az is kevésbé gyakoriak lehetnek, mint például a lichen planus és a pityriasis rosea. A pikkelysömöret a viszkető, pikkelyes bőrfelületek jelzik, amelyek gyakran vörösek. A PRP-vel ellentétben azonban a pikkelysömör könnyebben és sikeresen kezelhető. A PRP nem diagnosztizálható, amíg a pikkelyes foltok nem reagálnak a psoriasis kezelésére.

Ha kezelőorvosa gyanítja a PRP-t, elvégezhetnek egy bőrbiopsziát a diagnózis felállításához. Bőrbiopszia akkor jelentkezik, amikor az orvos eltávolítja a bőr egy kis mintáját. Aztán mikroszkóp alatt néznek rá, hogy diagnosztizáljanak.

Reklám

Mellékhatások

Milyen lehetséges szövődmények jelentkezhetnek a PRP-ben?

A legtöbb esetben a PRP viszkető és kényelmetlen lehet. Ezek a tünetek az idő múlásával csökkenhetnek, még akkor is, ha a kiütés rosszabbodik. Az állapot általában nem okoz sok szövődményt.

A PRP Support Group szerint azonban a bőrkiütés néha más problémákat is okozhat, mint például az ectropion. Ebben a állapotban a szemhéj kiderül, és a szem felszínét kitenni. A PRP szintén problémákat okozhat a száj bélésében. Ez irritációt és fájdalmat okozhat. Idővel a PRP keratoderma-hoz vezethet. Ez a probléma a kezedben levő bőrt és a talpunk vastagságát okozza. A bőr mély szakadékai, úgynevezett repedések keletkezhetnek. Néhány PRP-vel rendelkező ember is érzékeny a fényre. Lehet, hogy nehezen izzad, vagy szabályozza a testhőmérsékletet, amikor forró.

AdvertisementReklám

Kezelés

Hogyan kezeljük a PRP-t?

Nincs PRP-kezelés. A kezelés célja a tünetek enyhítése. Orvosa a következő kezelések közül egyet vagy többet írhat elő:

• Aktív krémek, amelyek karbamidot vagy tejsavat tartalmaznak. Ezek közvetlenül a bőrödön mennek.
• Orális retinoidok, például izotretinoin vagy acitretin. Ezek az A-vitamin-származékok, amelyek lelassítják a bőrsejtek növekedését és elszaporodását.
• Orális vitamin A. Ez hasznos lehet néhány embernél, de csak nagyon nagy adagokban. A retinoidok hatékonyabbak és gyakrabban használatosak, mint az A-vitamin.
• Methotrexate. Ez egy orális gyógyszer, amelyet fel lehet használni, ha a retinoidok nem működnek.
• Immunszuppresszánsok. Ezek az orális gyógyszerek, amelyek befolyásolják az immunrendszert. Ezek közé tartoznak a ciklosporin és az azatioprin.
• Biologics. Ezek az injekciós vagy intravénás (IV) gyógyszerek, amelyek befolyásolják az immunrendszert. Ide tartoznak az adalimumab, az etanercept és az infliximab.
• Ultraibolya fényterápia. Ezt rendszerint psoralénnel (egy gyógyszerrel, amely kevésbé érzékeny a napra) és egy retinoiddal együtt adják.

Megelőzés

Megakadályozhatom a PRP-t?

Mivel a PRP oka és kezdete ismeretlen, ezt a feltételt nem lehet megakadályozni. A PRP tüneteit követően azonnal nézze át kezelőorvosát. A tünetek enyhítésének kulcsa a kezelés megkezdése, amint a diagnózis megkapja az Ön számára. Az effektív kezelés is fontos, mert többféle PRP-t alakíthat ki a betegség folyamán.

AdvertisementReklámReklám

Outlook

A PRP el fog menni?

A PRP típusától függően a tünetei eltűnhetnek vagy elmenekülhetnek. Ha klasszikus felnőttkori PRP-vel rendelkezik, a tünetei valószínűleg néhány évig (vagy kevesebbel) tartanak, majd soha nem térnek vissza. A PRP más típusainak tünetei hosszabb ideig tarthatnak. A kezelések azonban kevésbé észrevehetik a tüneteket.

Elvállni

Beszéljen orvosával

A PRP egy ritka bőrbetegség, melyet a folyamatos gyulladás és a bőr elszívása jellemez. Ez befolyásolhatja egész testét vagy csak részeit. Kezdhet bármikor életed alatt. Ez az állapot nem gyógyítható, de a kezelések segíthetnek a tünetek enyhítésében.

A PRP kezelés magában foglalja a helyi, orális és injektálható gyógyszereket. Ezek közé tartozik az ultraibolya fényterápia is. Munka az orvossal, hogy megtalálja azt a kezelést, amely a legalkalmasabb a PRP tüneteinek enyhítésére.