Sclerodactyly: Fogalommeghatározás, kezelés és okok
Tartalomjegyzék:
Áttekintés
A szklerodaktikusan a kéz bőrének megkeményedése okozza az ujjak befelé görbülését és karomszerű alakját. Ezt a szisztémás scleroderma vagy szisztémás sclerosis nevű állapot okozza.
A szisztémás scleroderma gyakran befolyásolja a kezeket, ami a bőr szigorítását vagy keményedését okozza. De nem mindenki, aki kezében szkleroderma tüneteket szenved, sklerodatta lesz.
A scleroderma az ízületi gyulladás egyik formája. Ritka betegség. Kevesebb mint félmillió ember van az Egyesült Államokban, és csak néhányuk szenved sclerodaktig.
ReklámTünetek
Tünetek
Ahogy a kéz szkleroderma fejlődik, az ujjaid olyan duzzadtak, hogy nehéz hajolni őket.
Bizonyos esetekben a bőr enyhülhet és keményebbé válhat.
Ha eléri azt a pontot, hogy a kéz merev lesz, mint egy karom, és az ujjai mozgathatók, akkor szklerodaktikusan.
Általában a mögöttes lágyrészek elpusztulnak.
ReklámOkok
Okok
A scleroderma autoimmun betegségnek számít. Az immunrendszer hibás a saját szövete egy idegen test és támadja meg.
A sejtjei reagálnak a téves támadásra, ha túlzottan termelődik a kollagén nevű fehérje. A kollagén egészséges bőrfelületen megtalálható, és rugalmas és szilárd. De ha túl sok kollagént állít elő, akkor a bőred kemény és bõrös lehet.
Bizonyos bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy a szklerodaktikus megbetegedés szkleroderma örökletes lehet. Egyes növényvédő szerek, epoxigyanták vagy oldószerek bizonyos embereknél szklerodermát okozhatnak.
Reklám ReklámKorai szakaszok és progresszió
Hogyan fejlődik a szklerodaktikusan?
A szkleroderma egyik korai jele rendkívül érzékeny a hidegre az ujjakban vagy lábujjakban.
Az ujjait ideges vagy fájdalmasnak érezheti. Ezt érzelmi stressz okozhatja.
Ahogy a szkleroderma előrehalad, az ujjak és a lábujjak duzzadnak és puffadnak tűnnek.
A kezében lévő szkleroderma kezdeti fázisa szakaszos lehet:
- Ez hetekig, hónapokig vagy évekig tarthat.
- Gyakran rosszabb reggel.
- Idővel a bőr sűrűsödhet, majd keményedhet.
- A kezedben lévő bőr annyira szűk, hogy nincs benne semmi csípés.
Egyes emberekben az ujjak kezd keményedni és befelé görbülni. A kézfejlődésben szenvedő szkleroderma tünetei ritkán előrehaladnak a sklerodaktikus állapotig. Amikor ez megtörténik, a bőrben lévő kollagénszálak megmerevednek, az ujjakat nem lehet mozgatni, és a kéz merev lesz, mint egy karom.
ReklámKezelés
Kezelés
Nagyon fontos, hogy a kezelés kezdeti szakaszában a kezek megkeményedjenek.
A szklerodaktikus kezelési lehetőségek közé tartozik a fizikai és foglalkozási terápia, az ultraibolya fény és a műtét.
Fizikoterápia
A fizikoterápiák kézi-nyújtó gyakorlatokra irányíthatnak, amelyek a korai tünetek enyhülését okozhatják. Az ízületi gyulladásra használt kézműves gyakorlatok néhányat segíthetnek.
A forró viaszgépek a kezek felmelegítésére és a fájdalom csökkentésére szolgálnak.
Speciális kézi terapeuták kiképzésre kerülnek, hogy a kezüket a nap és az éjszaka során használják. Ezek lehetővé teszik a rendszeres tevékenységek elvégzését. Az esetek úgy alakulnak ki, hogy ha a kezei megkeményednek, a mindennapi szükségleteikhez leginkább hasznos formát öltik.
Ultraibolya (UV) fényterápia
Az UV-kezelés egy meglehetősen új kezelés, amelyet néhány orvos szklerodaktikusan ír elő.
A kezek ultraibolya A1 (UVA1) hatásának vannak kitéve. Ez a fényspektrum egy része, amely a napfényben van. Az UVA1 fény csak a fényspektrumnak ezt a részét adja.
Az UVA1 fény arra hivatott, hogy segítse a megkötött kollagén fehérjéket a bőrszövet alatt. A fény behatol a bőr középső rétegébe, ahol különböző típusú sejtekre hat.
Az egyik fellépése az, hogy befolyásolja a sejteket, amelyek a kollagént keltő fibroblasztok. Az UVA1 okozhatja, hogy ezek a sejtek olyan anyagokat termelnek, amelyek lebontják a felesleges kollagént, amely megkeményíti a bőrt.
A napfénytelenséggel vagy a bőrrákos megbetegedésekkel szembeni intoleranciában szenvedők nem rendelkezhetnek UVA1-terápiával.
Sebészet
A műtét a sklerodaktikus és a szisztémás scleroderma kezelésére alkalmas. Nem fogja elengedni az állapotot, de fájdalomcsillapítást jelenthet. A sebészet is áthelyezheti az ujjait, hogy hasznosabbá tegye a kezét.
OutlookOutlook
Outlook
Bár még mindig nincs gyógymód, a sclerodactyly kezelések javultak az elmúlt 30 évben. A legfontosabb a korai kezelés és a fizikai terápia megkeresése, mielőtt a karomszerű állapot bekövetkezne.
Az ultraibolya fénykezelés (fototerápia) sikeresnek bizonyult egyes szklerodaktikus betegekkel. De az eredmények vegyesek.
Kezelőorvosa segíthet helyi támogató csoportok megtalálásában. Beszélgetés másokkal ugyanolyan állapotban segíthet.
