Urticaria Pigmentosa: Tünetek, diagnózis és kezelés

Mi az Urticaria Pigmentosa?

Az Urticaria pigmentosa (UP) egy allergia által közvetített bőrelváltozás, amely elszíneződött sérüléseket és viszkető bőrt okoz. Az állapotot a túl sok hízósejt jelenléte jellemzi a bőrben. A hízósejtek az immunrendszer része. A munkájuk a gyulladás előidézése egy hisztamin nevű anyag felszabadításával, amely a baktériumok és más behatolók reakciója. Az UP-ben túl sok hízósejt van a bőrében.

A legtöbb gyermekben az UP elhagyja a pubertást. A szövődményeket általában csak idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél tapasztalják. Ritkán az UP felnőtteknél kialakulhat szisztémás mastocitózis. A szisztémás mastocytosisban a hízósejtek felépülhetnek a test más szerveiben. Rendkívül ritka esetekben ez hízósejt leukémia vagy hízósejt-szarkóma kialakulásához vezethet, amelyek mind a rák formái.

-> hirdetés

Tünetek

Urticaria Pigmentosa <999 felismerése> Az UP fő tünete a bőrön lévő barnás elváltozások. A sérülések dörzsölése olyan histaminákat bocsát ki, amelyek heves buborékfűzőkkel vagy csalánkiütéssel (Darier jelével) együtt szenvednek.

Az UP tünetei lehetnek:

viszketés (viszketés, amely súlyossági és intenzitási eltérést mutat)

kipirulás (bőrpír)

elváltozások túlzott pigmentációja (károsodások nagyon sötét színezése)
A felnőttek vagy az adolescentek gyakrabban szenvednek gyakori tüneteket. Ezek a következők:

hasmenés

tachycardia (gyors szívverés)

émelygés vagy hányás
ájulás
szédülés
fejfájás
okai
Urticaria Pigmentosa

az UP okozója ismeretlen. Bizonyos esetekben genetikai ok lehet (a gyermek örökli a rendellenes gént az egyik szüleik közül, vagy génmutáció van), míg más esetek egyáltalán nem jelennek meg. Az UP örökölt formája nagyon ritka, csak mintegy 50 dokumentált eset.

Az orvosok tudják, hogy ha a sérüléseket dörzsölik, akkor histaminokat bocsátanak ki. A hisztaminok olyan vegyi anyagok, amelyek immunválaszot indítanak. Rendszerint az immunrendszer aktiválódik a baktériumok vagy más behatolók válaszaként. Az UP-ben nincs támadó. Az immunválasz viszkető sérüléseket okoz a bőrön.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Diagnosis

Urticaria Pigmentosa diagnosztizálása Az UP diagnózisa a sérülések megfigyelésén alapul. Darier jele egy klasszikus tünet, amely UP-t jelent, és a legtöbb elváltozás hasonló színű.A másoktól eltérő elváltozások a rák jelei lehetnek.

Lehetséges rákbetegségek a következők lehetnek:

melanoma (a leghátrányosabb bőrrákok)

bazálissejtes karcinóma (nem kontrollált növekedések vagy sérülések a külső bőrrétegben)

aktinikus keratózis (előzékenységű, a napi expozíció évekig)
Kezelőorvosa megvizsgálja a szokatlan megjelenésű rákos elváltozásokat. Ehhez mikroszkópos vizsgálat és tesztelés szükséges. Erre a célra bőrbiopszia ajánlott.
Kezelés

Urticaria Pigmentosa

Nincs gyógymód az UP számára. A kezelés a tünetek enyhítésére és a léziók kezelésére összpontosít. Kezelőorvosa a sérülések számának és toleranciájának megfelelően meghatározott kezelést ajánl. Például a fájdalommentes és könnyen alkalmazható kezelések a legjobbak lehetnek a kisgyermekek számára.

kezelési lehetőségek:

antihisztaminok a bőr viszketése és kipirulása érdekében

topikális kortikoszteroidok (gél vagy krém gyulladásgátló tulajdonságokkal)

intralesális kortikoszteroidok (injekció gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszerekkel) <999 > hidrokolloid kötszerek (úgy viselkedik, mint egy kötés, hogy tartsák a gyógyszert a bőrön)
fluocinolon acetonid (szintetikus kortikoszteroid)
klorfeniramin maleát (antihisztamin allergiás reakciók kezelésére)
Felnőtteknél egyfajta fényterápiát az ultraibolya sugárzás felhasználásával végzett fotokémoterápia hatékony kezelésnek bizonyult.
A fellendülés elősegítése érdekében
ne dörzsölje a bőrt

ne vegye be a buborékfóliát (bármennyire csábító)

ne karcolja meg a sérüléseket (ez csak több histaminit küld ki, ami nagyobb

az opiátokat (morfin és kodein)
Az alkoholfogyasztást teljesen korlátozni vagy teljesen kiküszöbölni kell, mivel ez lehet a kiváltó ok FEL.
Reklám

Komplikációk

Urticaria Pigmentosa
A legtöbb UP-es eset csak a bőrre hat. Olyan esetekben, amikor az UP más szervekre gyakorolt hatását általában az idősebb gyermekek és felnőttek esetében tapasztalja.
Az UP hatással bíró szervek a következők:

máj

lép

csontvelő

Sajnos az UP kezelés nemkívánatos mellékhatásokat okozhat. Az elhúzódó kezelés mellékhatásai a következők:

vörös bőr szindróma (kortikoszteroid kivonás)

diabetes mellitus (glükóz intolerancia a szteroid terápia idő előtti alkalmazásával)

inzulinrezisztencia (a test immunis az inzulin jelenlétére) <999 > Reklám
Kilátások
Az Urticaria Pigmentosa <999 előfordulása

Az UP legtöbb eset a gyermekeknél jelentkezik. Ahogy öregszenek, a többség kitágul a betegségnek. A sérülések általában elhalványulnak, amikor a gyermek felnőttkorba lép. Akár 25% -ig nem haladja meg a betegséget és megőrzi a sérüléseket a felnőttkorban.

Reklám
Megelőzés
Urticaria Pigmentosa megelőzése

Nincs biztos módja az UP megakadályozására. Az örökölt forma nagyon ritka, és még ha a gyermeknek abnormális génje is van, előfordulhat, hogy soha nem fejlesztenek UP-t.

Mindazonáltal megakadályozhatja a rendellenesség rosszabbodását. Próbálja meg segíteni a gyermeket, hogy megkarcolják vagy dörzsölje az irritált bőrüket, hogy megakadályozzák a károsodások terjedését: