Faktor II deficiencia

Mi a II. Faktor hiánya?

A II. Faktor hiánya nagyon ritka véralvadási rendellenesség. Túlzott vagy hosszan tartó vérzést okoz egy sérülés vagy műtét után. A II. Faktor, más néven protrombin, a májban előállított fehérje. Fontos szerepet játszik a vérrögképződésben. Ez körülbelül 13 véralvadási tényező egyike a vérrögök megfelelő kialakulásában.

->> Reklám

Tünetek

Milyen tényezők vannak a II-es faktor hiányában?

A tünetek enyhe vagy súlyos lehet. Nagyon enyhe esetekben a véralvadás csak a normálisnál lassabb lehet.

Súlyos II-es faktor hiány esetén a tünetek a következők lehetnek:

• köldökzsinór vérzés születéskor
• megmagyarázhatatlan véraláfutás
• rendellenes vérzés szülés után, sebészeti beavatkozással vagy sérüléssel
• elhúzódó orrvérzés < 999> vérzés az ínyből
• súlyos vagy tartós menstruációs periódusok
• belső vérzése a szervekben, az izmokban, a koponyában vagy az agyban (viszonylag ritka)

Normál vérrögképződés

Milyen szerepet játszik a II-es faktor a normális vérrögképződésben?

A II-es faktor hiányának megértéséhez segít megérteni a II-es faktor (protrombin) és aktivált változatának, a IIa faktor (trombin) szerepét a normál véralvadásban. A normál véralvadás négy lépésben történik, az alábbiakban.

Vasoconstriction

Ha seb vagy műtét van, az erek meghibásodnak.

A törött erek azonnal lerövidítik a vérveszteséget. A sérült edények ezután külön sejteket bocsátanak ki a véráramba. Jelzik a vérlemezkék és a véráramban keringő véralvadási faktorokat, hogy jöjjenek a sebhelyre.Vérlemezkeverék kialakulása

A vérlemezkék (a véralvadásért felelős speciális vérsejtek) az első válaszolók a sérült véredény helyén. A sérült véredényhez és egymáshoz kapcsolódnak, és ideiglenes tapaszt hoznak létre a sérülés felett. A véralvadás ezen első szakasza primer hemosztázisnak ismert.

A fibrindugó kialakulása

Ha a vérlemezkék átmeneti dugót képeznek, a véralvadási faktor II (protrombin) aktivált változata, a IIa faktor (trombin) változik. A IIa faktor okozza az I. faktort (fibrinogén) a szálas fehérje fibrin előállításához. A fibrin az átmeneti vérrögben és az egész köré záródik, amíg kemény fibrin rögökké válik. Ez az új vérrög tömíti a törött véredényt, és védőburkolatot hoz létre a seb felett. Ezt másodlagos hemosztázisnak nevezik.

Sebgyógyulás és a fibrindugó feloldódása

Néhány nap múlva a

fibrin rögök zsugorodni kezdenek, a seb széleit húzzák együtt, hogy elősegítsék az új szöveti növekedést. Amint az új szövet lezárja a sebet, a fibrin-véralvadék feloldódik.Ha nincs elég II-es faktorod, akkor a szervezeted nem képes másodlagos fibrin-rögöket kialakítani.Ennek eredményeként hosszabb és túlzott vérzés lehet.

AdvertisementAdvertisementMarketing

Okok

Mi okozza a faktor II hiányosságot?

A II. Faktor hiánya öröklődhet. A betegség, gyógyszerek vagy autoimmun válasz eredményeként is szerezhető.

Az örökletes II. Faktor hiánya rendkívül ritka. Ezt egy recesszív gén okozza, ami azt jelenti, hogy mindkét szülőnek hordoznia kell a gént a betegség átadásához. Jelenleg csak 26 dokumentált eset van az örökölt II. Faktor hiányosságairól a világon.

A szerzett II-es faktorhiányt általában egy mögöttes állapot okozza, mint például:

K-vitaminhiány

• májbetegség
• gyógyszerek, például antikoagulánsok (pl. Warfarin vagy coumadin)
• autoimmun inhibitorok termelése hogy letiltja az egészséges alvadási faktorokat
• Diagnosis

Hogyan diagnosztizálható a II. faktor hiányossága?

A II-es faktor hiányának diagnosztizálása az Ön kórtörténetén, a családban előforduló vérzési problémákon és laboratóriumi vizsgálatokon alapul. A vérzési rendellenességek laboratóriumi vizsgálata a következő:

faktorvizsgálat: ezek a tesztek ellenőrzik a tényezők teljesítményét a hiányzó vagy rosszul teljesítő tényezők azonosítására

• II. Faktorvizsgálat: a vér II. Faktorszintjének mérése
• protrombin idő (PT): az I., II., V., VII. És X. faktor szintjének mérése alapján a vérrögök gyorsasága
• primer protrombin idő (PTT): a VIII., IX., XI., XII. A Willebrand-féle tényezők a véralvási rendellenességek alapján
• más vizsgálatok a mögöttes állapotok esetén, amelyek a vérzési problémáidat okozhatják
• AdvertisementMagazin

Kezelések

Hogyan kezelik a II-es faktorhiányt?

A II-es faktorhiány kezelése a vérzés ellenőrzésére összpontosít, az alapbetegségek kezelésére és a megelőző lépések megelőzésére műtétek vagy invazív fogászati ​​eljárások előtt.

Vérzés ellenőrzése

A vérzéses epizódok kezelése magában foglalhatja a protrombin komplex infúziókat, a II-es faktor (protrombin) és más véralvadási faktorok keverékét, hogy fokozza a véralvadási képességét. Friss fagyasztott plazmát (FFP) infúziókat használtak a múltban. Ma kevésbé gyakoriak az alacsonyabb kockázatú alternatíváknak köszönhetően.

A mögöttes állapotok kezelése

Ha a vérzése ellenõrzése alatt áll, a vérlemezke funkciót befolyásoló mögöttes állapotok kezelhetõk. Ha a mögöttes állapot nem oldható meg, akkor a kezelés fókuszpontja az alvadási zavar tüneteinek és hatásainak kezelésére irányul.

A műtét előtti megelőző kezelés

Ha bármilyen műtétet vagy invazív eljárást tervez, vérrögképző faktor vagy egyéb kezelések infúzióra lehet szükség a vérzési kockázatok minimalizálása érdekében.

Reklám

Outlook

Mi a hosszú távú kilátás a II-es faktor hiányára?

Megfelelő kontroll mellett normális és egészséges életet élvezhet enyhe vagy mérsékelt II-es faktorral. Ha súlyos betegsége van, szorosan együtt kell dolgoznia egy hematológussal (véralvadással foglalkozó orvos) az egész életében a vérzési kockázatok csökkentése és a vérzéses epizódok ellenőrzése érdekében.