Faktor V deficiencia

Mi a V faktor hiánya?

Az V. faktor hiánya Owren-betegségnek vagy parahemofíliának is ismert. Ez egy ritka vérzési rendellenesség, amely súlyos vérrögképződést eredményez sérülés vagy műtét után. V faktor hiány nem szabad összetéveszteni V faktor Leiden mutáció , sokkal gyakoribb állapotban, ami túlzott véralvadást okoz.

A V-faktor hiánya a VIII-as faktor hiányával egy időben is előfordulhat, és súlyosabb vérzési problémákat okozhat. Az V-faktor és a VIII-as faktor hiányosságainak kombinációja különálló rendellenességnek számít.

AdvertisementReklám

Normál alvadási folyamat

Milyen szerepet játszik a V-faktor normális véralvadási folyamatban?

Az V faktor körülbelül 13 olyan véralvadási faktor, amely a normális véralvadásért vagy véralvadásért felelős. A véralvadás szakaszokban következik be:

Ha az egyik véredényed levágódik, azonnal összehúzódik vagy szűkíti a vérveszteséget. Ezt vazokonstrikciónak hívják. Vegyi üzenetek kerülnek a véráramba, hogy jelezzék a testet, hogy felszabaduljanak a véralvadási faktorok, és elkezdik a koagulációs folyamatot.

1. A vérlemezkék összegyűlnek a sebhely helyén, és elkezdik ragaszkodni a sebhez és egymáshoz. Ezek a puha trombocita dugó a sebében. Ezt a fázist primer hemosztázisnak hívják.
2. Ha a vérlemezkék átmeneti dugót képeznek, komplex láncreakció lép fel többszörös véralvadási faktorok között. Az V faktor körülbelül a reakciók láncolatának félúton jelenik meg, és a protrombint trombinná alakítja.
3. A thrombin fibrinogént indukál fibrin termelésére. A fibrin az az anyag, amely az utolsó vérrögöt alkotja. Ez egy zsíros fehérje, amely az átmeneti puha rögökbe és körbefutja magát, ami nehezebbé teszi a rögöket. Ez az új vérrög zárja el a törött véredényt, és védőburkolatot hoz létre a szövetek regenerálódásához. Ezt a szakaszt másodlagos hemosztázisnak nevezik.
4. Néhány nap múlva a fibrin alvadék zsugorodik, a seb széleit húzza össze, hogy a sérült szövet újjáépüljön. Mivel az alapul szolgáló szövet újjáépül, a fibrin alvadék feloldódik.
5. Másodlagos hemosztázis nem fordul elő megfelelően, ha van V faktor hiánya. Ez hosszantartó vérzést eredményez.

Okok

Mi okozza a V faktor hiányát?

Az V. faktor hiánya születés vagy öröklés után születhet meg.

Az örökletes V faktor hiánya ritka. Ezt egy recesszív gén okozza, ami azt jelenti, hogy mindkét szüleidnek örökölnie kell a gént, hogy tüneteket mutasson. Ez a forma körülbelül 1 millió emberben fordul elő.

A szerzett V-faktor hiányát bizonyos gyógyszerek, az orvosi körülmények alapjául vagy autoimmun reakció okozhatja.

olyan tényezők, amelyek befolyásolhatják az V. faktort: ​​

disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely olyan állapot, amely kis vérrögöket és túlzott vérzést okoz a túlzott mértékű véralvadási fehérjék miatt

• májbetegségek, például cirrhosis
• másodlagos fibrinolízis, amely akkor következik be, amikor a vérrögök hajlamosak a gyógyszeres vagy egészségi állapot miatt lebomlani
• autoimmun betegségek, például lupus
• spontán autoimmun reakciók műtét vagy szülés után
• bizonyos típusú rákok
• Tünetek

Melyek a V-faktor hiányosságai?

A V-faktor hiányának tünetei a testhez rendelkezésre álló V-faktor mennyiségétől függően változnak. A tünetek kiváltásához szükséges szintek az egyéntől függenek. Egy bizonyos szint, amely egy személyben vérzést okozhat, egy másik személynél nem jelentheti a vérzést.

súlyos V-faktor hiány esetén a tünetek gyakran a következők:

abnormális vérzés születés után, műtét vagy sérülés után

rendellenes vérzés a bőr alatt

• köldökzsinór vérzés születéskor
• orrvérzés
• vérzésgumi
• könnyű zúzódás
• súlyos vagy tartós menstruációs periódusok
• vérzés szervekben, mint a tüdő vagy a bélrendszer
• diagnózis
• Hogyan diagnosztizálható a V-faktor hiányossága?

Sokan, akik ezt az állapotot kapták a diagnózisa, amikor az orvosok véralvadási vizsgálatokat végeztek a műtét előtt. Az V. faktor közös laboratóriumi vizsgálata a következő:

Faktorvizsgálatok

mérni tudja a specifikus véralvadási tényezők teljesítményét a hiányzó vagy rosszul teljesítő tényezők azonosításához.

• V-faktor méri, hogy mennyi V tényező van és mennyire jól működik.
• A protrombin idő (PT) az I, II, V, VII, és X faktorok által befolyásolt alvadási időt méri.
• Az aktivált parciális protrombin idő (aPTT) , V, VIII, IX, X, XI, XII és von Willebrand faktorok.
• Inhibitor teszt meghatározza, hogy az immunrendszer elfojtja a véralvadási faktorokat.
• Az orvos valószínűleg további vizsgálatokat rendelhet meg az esetleges V-faktorhiányos állapotok megállapítására. AdvertisementMinden

Kezelések

Hogyan kezelik a V-faktor hiányosságait?

Az V. faktor hiányát frissen fagyasztott plazma (FFP) infúziókkal és vérlemezkékkel kezelik. Ezek az infúziók általában csak műtét vagy vérzéses epizód után szükségesek.

Reklám

Kilátások

Mik a kilátások az V. faktor hiányára?

Az V. faktor hiánya viszonylag kezelhető a többi vérzési rendellenességhez képest. Sok ember tolerálhatja az V. faktor alacsony szintjét tünetek nélkül.Az ilyen betegségben szenvedőknek gyakran csak műtét után vagy nagyon súlyos sérülések esetén kell kezelést igénybe venniük. Ezek az emberek rendszerint normális életet élnek, és csak kicsit többet véreznek, mint azok, akik normális véralvadást szenvednek.