Retroperitoneális fibrosis: tünetek, kockázatok és kezelés
Tartalomjegyzék:
- Mi a Retroperitoneális Fibrosis?
- Retroperitonealis fibrosis tünetei
- A Ritka Betegségek Országos Szervezete szerint ennek az állapotnak a pontos oka az esetek kétharmadában ismeretlen.
- Ha ez a feltétel nem kezel, akkor a legsúlyosabb problémák a húgyvezeték duzzanata és elzáródása. Ez krónikus veseelégtelenséget és a húgyvezeték hosszú távú elzáródását eredményezheti, ami vizeletürítést és veseelégződést okozhat.
- A diagnózis megerősítésére használt kiegészítő vizsgálatok a következők:
- Ha diagnosztizálják, miután a fibrózis blokkolta az egyik vagy mindkét húgyvezetékét, az orvosának törölnie kell az elzáródást. Ezt úgy végezzük, hogy a vizeletet egy sztenttel vagy vízelvezető csővel ürítjük át, a hátán és a vese belsejébe helyezzük. A sztent a húgyhólyagjáról az uréteren keresztül a vesebe is futtathatja.
- Azokban az esetekben azonban, ahol a vesék súlyosan érintettek, a károsodás lehet állandó, ami veseátültetéshez vezethet.
- Azonban az állapot a magas vérnyomás és az ergotaminok nevű migrén kezelésére alkalmazott gyógyszerek kezelésével kapcsolatos. Kérdezze meg kezelőorvosát az ilyen típusú kábítószerek esetleges mellékhatásairól és arról, hogy rendelkezésre áll-e alternatívák.
Mi a Retroperitoneális Fibrosis?
Retroperitoneális fibrosis ritka állapot, amely Ormond-kórként is ismert. Ez akkor fordul elő, ha a felesleges szálas szövet kialakul a gyomor és a belek mögött elhelyezkedő térben, a retroperitoneális területnek nevezik. A fibrózis a felesleges kötőszövet növekedése, ami a tömeg kialakulásához vezet. Ez gyakran okozza a húgyhólyagok összenyomódását és blokkolását, amelyek a tubusok, amelyek a vesén keresztül vesznek vizet a veséjéből.
A szöveti tömegek blokkolhatják az egyik vagy mindkét uretereit. Amikor a vizelet a húgyhólyagokba támaszkodik, káros anyagok keletkezhetnek a vérben és vese károsodást okozhatnak. A betegség veseelégtelenséget okozhat, ha nem kezelik.
Az állapot jellemzően a hasi aorta gyulladásával és fibrosisával kezdődik. A hasi aorta az a nagy artéria, amely a szívéből a véreket a vesék alatti területekre viszik. Ahogy a betegség előrehaladtával érinti az artériákat, amelyek a lábad és a vese vérét hordozzák. Fájdalom, lábdaganat és csökkent vesefunkció léphet fel.
TünetekRetroperitonealis fibrosis tünetei
Ez a rendellenesség az aorta és a test alsó részében csökkent véráramlást eredményez. Kezdetben a tested reagál a csökkent véráramlásra. A betegség kezdeti szakaszában előforduló tünetek a következők:
súlyos hasi vagy hátfájás
- étvágyvesztés
- fogyás
- láz
- émelygés vagy hányás
- vizelés hiánya
- csökkent vizelettermelés
- a rossz gondolkodás képtelensége
- a vörösvérsejtek alacsony szintje, amely anémiának számít
- veseelégtelenség
- Látnia kell kezelőorvosát, ha csökkent a vizelet kimenete hasi vagy alsó hátfájással. Ezek lehetnek a vesekárosodás tünetei.
Okok és kockázati tényezők
Retroperitoneális fibrózis okai és kockázati tényezői
A Ritka Betegségek Országos Szervezete szerint ennek az állapotnak a pontos oka az esetek kétharmadában ismeretlen.
A kor és a nem a betegség legnagyobb kockázati tényezői. A Nemzeti Biotechnológiai Információs Központ szerint a 40 és 60 év közöttiek között leggyakrabban fordul elő. Mindazonáltal bármely korban kialakulhat. Az állapot kétszer olyan gyakori a férfiaknál, mint a nőknél.
A Johns Hopkins Egyetem szerint a rendellenesség bizonyos esetekben az esetek 10-25% -ában fordul elő.Ezek a következők lehetnek:
tuberkulózis
- aktinomikózis, amely bakteriális fertőzés
- hisztoplazmózis, amely gombás fertőzés
- hasi vagy medence legutóbbi trauma
- hasi vagy medencei daganatok
- az alábbiakhoz társulhat:
közelmúlt műtét a hasban vagy medencében
- rákkezelések alkalmazása külső beam sugárzással
- bizonyos migrénes és magas vérnyomás kezelésére szánt gyógyszerek
- Reklám Reklám
A betegséggel kapcsolatos szövődmények változhatnak. A túlzott szöveti növekedés mérete és elhelyezkedése károsíthatja a hasi aorta különböző területeit.
Ha ez a feltétel nem kezel, akkor a legsúlyosabb problémák a húgyvezeték duzzanata és elzáródása. Ez krónikus veseelégtelenséget és a húgyvezeték hosszú távú elzáródását eredményezheti, ami vizeletürítést és veseelégződést okozhat.
Diagnózis
Retroperitoneális fibrózis diagnosztizálása
A pontos diagnózis a hasi CT vagy MRI vizsgálatát igényli.
A diagnózis megerősítésére használt kiegészítő vizsgálatok a következők:
vesefunkció, vérszegénység és gyulladás mérésére szolgáló vérvizsgálatok
a vesék és uréterek röntgensugárja, amelyet intravénás pielogramnak neveznek
- ultrahang a vese
- biopszia a rákos sejtek ellenőrzésére
- Reklám
- Kezelések
A kezelés a fibrózis súlyosságától és helyétől függ. Ha az állapot korai stádiumában diagnosztizálják, előfordulhat, hogy gyulladásgátló gyógyszereket, kortikoszteroidokat vagy immunszuppresszánsokat írnak fel.
Ha diagnosztizálják, miután a fibrózis blokkolta az egyik vagy mindkét húgyvezetékét, az orvosának törölnie kell az elzáródást. Ezt úgy végezzük, hogy a vizeletet egy sztenttel vagy vízelvezető csővel ürítjük át, a hátán és a vese belsejébe helyezzük. A sztent a húgyhólyagjáról az uréteren keresztül a vesebe is futtathatja.
Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség. Használhatja a következőket:
az érintett uretert a fibrózistól mentesíti
az érintett uretétet a zsírszövetből a belekből a fibrózis újbóli előfordulásának megőrzéséig
- helyezze át az érintett uretert a gyulladástól távol, hogy megakadályozza az eltömődést ismételten történik
- A kezelés célja, hogy eltávolítsa az elzáródást, javítsa meg az érintett uretert, és megakadályozza, hogy ez újra megtörténjen. Sok ember számára a kezelés mind gyógyszert, mind belső beavatkozást igényel.
- Reklám
Kilátások
Hosszú távú kilátások a retroperitoneális fibrosissalHa a betegséget korai stádiumban diagnosztizálják és kezelik, a betegek hosszú távú kilátása nagyon jó lehet. Ha a vesekárosodás minimális, és a műtét sikeres, 90 százalékos esélye van a hosszú távú sikerre.
Azokban az esetekben azonban, ahol a vesék súlyosan érintettek, a károsodás lehet állandó, ami veseátültetéshez vezethet.
AdvertisementAdvertisement
Prevention
Retroperitonealis fibrosis megelőzéseMivel az esetek többsége nem kapcsolható egyetlen konkrét okhoz sem, előfordulhat, hogy a megelőzés nem lehetséges.