Kérje a szakértőt: Az idegpátiás pulmonalis fibrosis

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez megkapta orvosát a Puerto Rico Egyetem Orvostudományi Egyetemétől, és a Massachusetts General Hospital belső orvosi rezidenciáját végezte. Denverben tüdő- és kritikai gondozásban dolgozó ösztöndíjat végzett, majd a Stanford Egyetemen posztdoktori kutatási képzést folytatott. A pulmonáris hipertónia (PH) és idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) genetikai és molekuláris mechanizmusainak vizsgálatára összpontosított, és klinikai gyakorlatát ezen állapotok diagnosztizálására és kezelésére fordította. Dr. de Jesus Perez jelenleg a Stanford Adult PH klinikán dolgozó orvos és személyi orvos asszisztens professzora, ahol PH és IPF karriert folytat. Fő kutatója egy olyan kutatási programnak, amelynek végső célja az új terápiás célok azonosítása a PH és IPF kezelésére. Egy kisebbségi csoporthoz tartozóként Dr. de Jesus Perez részt vesz az akadémiai törekvésekben, amelyek célja a hátrányos helyzetű és hátrányos helyzetű betegek ellátásának javítása, valamint az orvostudomány sokszínűségének előmozdítása.

K: Nagy, száraz köhögést fejlesztettem ki. Honnan tudhatom, hogy valami kicsi, mint az allergia vagy valami komolyabb, mint az IPF?

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy ritka betegség, amely leginkább a 60 és 70 év közötti férfiakat érinti. Becslések szerint évente átlagosan három-kilenc eset fordul elő Európában és az Egyesült Államokban. Az IPF-ben szenvedő emberek progresszív légszomjat és száraz köhögést mutatnak több hónapon keresztül. Míg a köhögés az IPF egyik legfontosabb tünete, az orvosnak először ki kell zárnia a krónikus köhögés gyakoribb okait, mint például az allergiát, a krónikus sinusitist, a refluxot és az asztmát. Az IPF gyanúja azonban fokozódik, ha a köhögés állandó légszomjjal, csökkent gyakorlati tűréssel és fáradtsággal jár.

K: A COPD és az IPF különbözik-e egymástól?

Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) egy tüdőbetegség, amely a perzisztáló légúti elzáródáshoz és a légáramlás korlátozásához kapcsolódik. Az IPF-vel ellentétben a COPD meglehetősen gyakori rendellenesség, amely a lakosság mintegy 5% -át érinti, és amely az Egyesült Államokban a harmadik leggyakoribb haláleset. Általában a COPD-ben szenvedő betegeknél a progresszív légszomj és a súlyos dohányzás okozta krónikus produktív köhögés szerepel. Bár a dohányzás az IPF kockázati tényezőjének is tekinthető, a társulás nem olyan erős, mint a COPD esetében. A gyakori diagnosztikai vizsgálatok, mint például a tüdőfunkciós tesztek (PFT) és a mellkasi képalkotás (pl. Mellkasi röntgen vagy CT) segíthetnek a klinikusok között megkülönböztetni a COPD és az IPF között.A COPD-ben szenvedő betegeknél csökkent a kilégzési légáramlás és a rendellenes nagy tüdőtérfogatok (obstruktív mintázat). Ezzel ellentétben az IPF-vel rendelkezők emelkedett kilégzési légáramlást és csökkent tüdőmennyiségeket mutatnak (korlátozó mintázat). A COPD-ban végzett képalkotó vizsgálatok tipikusan kiterjedt tüdőszövet-pusztulást, gyulladt légutakat és nagy légzáras (bullae) jelenlétet mutatnak. Ezzel ellentétben az IPF tüdeje súlyos hegterhelést mutatott, amint azt a szövetek pusztulása, a méhsejt-változások és a kísérő táguló légutak (vontató bronchiectasis) kíséretében perifériás, bibasiláris reticularis opacitások bizonyítják.

Kérdés: Az IPF-t diagnosztizáltam és nem tudom, hogyan kell elmondani a családomnak. Van tipped?

Az oktatás kulcsfontosságú a betegség következményeinek megértéséhez és a későbbi gondozás tervezéséhez. Az orvosi csapat segíthet egy találkozó szervezésében a családtagokkal és a gondozókkal a betegséggel kapcsolatos kérdések oktatására és megválaszolására, valamint szerepének betöltésére, valamint az életvégi ellátás tervének megvitatására. Javaslom továbbá, hogy csatlakozzanak a nemzeti szervezetekhez és a betegellátó csoportokhoz, amelyek figyelemfelkeltéshez és az IPF-hez és gondozóikhoz való csatlakozáshoz szentelik az egész nemzetet.

Kérdés: Van-e egy bizonyos étrend, amelyet eszem?

El kell kerülni az elhízást, mivel az rontja az IPF tüneteit a mobilitás csökkentésével és a légszomj súlyosbodásával. Ezért a fogyásnak prioritásnak kell lennie az IPF-k számára. Az edzésen túlmenően kerülni kell az ételek magas só-, zsír- és szénhidráttartalmát, és helyette a gyümölcsökben, zöldségekben és fehérjékben gazdag étrendet kell helyettesíteni. A táplálkozási szakember segíthet egy táplálkozási terv kidolgozásában és azonosítani, hogy mely speciális élelmiszereket kerüljön el.

K: Milyen kezelések állnak rendelkezésre az IPF-hez?

Jelenleg nincs gyógykezelés az IPF számára. Az IPF menedzsment sarokköve az oxigénterápia. A legtöbb IPF-nél kiegészítő oxigén szükséges a pihentetés és / vagy fizikai aktivitás alacsony oxigénszintjének korrigálására. Az alacsony oxigén közvetlenül hozzájárul az izomfáradtságtól való intoleranciához, és más IPF szövődményekhez is vezethet, mint például a depresszió, pulmonalis magas vérnyomás és szívelégtelenség. A pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (Ofev) két új gyógyszer, amelyek lassítják a betegség progresszióját az enyhe vagy közepes IPF-ben szenvedő betegeknél. Jelenleg nincs olyan bizonyíték, amely arra enged következtetni, hogy egy gyógyszer jobb a másiknál. Az ügynök megkezdésének döntése a rendelkezésre állásáról, a preferenciájáról és a potenciális káros hatásokról, például a hasmenésről és a májfunkciós tesztelési rendellenességekről (Ofev), illetve a hányingerről és a kiütésről (Esbriet) alapul. Az orvosi kezelést általában támogató beavatkozásokkal egészítik ki, mint pl. A tüdő rehabilitáció, a levegőszennyező anyagok (pl. Dohányfüst), a légzési vakcinák (például az éves influenza elleni vakcina) és a palliatív ellátás. Azoknál a betegeknél, akiknél a végfázisú IPF-t alkalmazzák, a tüdőtranszplantáció az egyetlen kezelési lehetőség.

Kérdés: Van-e olyan szövődmény, amely felmerülhet, ha nem kezelném az IPF-et?

Az IPF bonyolult lehet többek között olyan tünetekkel, mint a tüdõi magas vérnyomás, súlyos depresszió, alvási apnoe és vénás thromboembolia. Ezek a komorbiditások tovább befolyásolhatják a funkcionális státuszt, korlátozhatják a terápiákra adott válaszokat, és csökkenthetik a túlélést. Ezenkívül az IPF-ben szenvedő emberek akut exacerbációkat válthatnak ki, melyeket a légzési nehézség romlása jellemez, az új tüdő beszűrődik a mellkasi képalkotásban, a perzisztáló köhögés és a vér súlyos oxigénhiánya (hipoxémia). Ezekben az esetekben a kórházba történő felvétel légzőkészülék támogatására és agresszív orvosi kezelésre kötelező a légzési elégtelenség kockázatának csökkentése érdekében. Előrehaladott esetekben a mechanikai lélegeztetés intuíciójára lehet szükség az oxigenizáció támogatásához.

K: Hivatalosan diagnosztizáltak IPF-t néhány évvel ezelőtt. Honnan tudhatom, ha az állapotom rosszabbodik, vagy csak öregszem?

A rendszeres nyomon követés kulcsfontosságú a betegség előrehaladásának és a betegségek jelenlétének megítéléséhez. Három-hat hónapon át kell látnia a klinikai ellátócsapatát, és értékelést kell végezni a PFT-kkel, az impulzus-oximetriával és a testmozgással. Ha ezek a vizsgálatok a rosszabbodásra utalnak, orvosa valószínűleg további vizsgálatokat, gyógyszeradagolások módosítását javasolja, és utal a tüdő-rehabilitációra.

K: Nem tudok aludni az éjszaka miatt a köhögés miatt. Van valami, amit tehetek vagy tehetek, hogy segítsek ezzel?

A krónikus köhögés az IPF egyik legstabilabb és irritáló tünete. A kezelés alapja az, hogy kezelje és eltávolítsa az olyan tényezőket, mint a gastrooesophagealis reflux (GERD), a dohányzás, az alvási apnoe, az ACE-gátlók, az allergiák, az asztma és a fertőzések. A gyógyászati ​​opciók közé tartoznak a nem-opiát-ellenes gyógyszerek, például a szájon át adott guaifenezin (Mucinex), dextrometorfán (Delsym) vagy benzonatát (Tessalon Perles). Ha ezek a stratégiák nem tudják enyhíteni a köhögést, a szájon átesett prednizon (Deltasone, Rayos) rövid vizsgálata megfontolható. Narkotikus szerek, például a guaifenezin / dextrometorfán kodeinnel hatékonyak lehetnek. A függőség kockázatát figyelembe véve azonban ez a közvetítés csak rövid ideig vagy egy palliatív ellátás részeként vehető igénybe.

K: Mi a legjobb mód arra, hogy teljes életet éljek az IPF-mel?

Tovább aktív és elkerülje az ülő életmódot! A legtöbb IPF-nél hamis vélekedés áll fenn, hogy kerülni kell a testmozgást, de semmi sem lehet az igazságtól távolabb. A fizikai aktivitás hiánya nemcsak hozzájárul a dekondizionáláshoz, hanem hátrányosan befolyásolja a hangulatot, a táplálkozási státuszt és az életminőséget. Ha nem vagy biztos abban, hogy milyen szintű aktivitást tudsz biztonságosan vállalni, akkor a pulmonalis rehabilitációs programban való részvétel útmutatást és bizalmat kelthet Önnek és gondozóinak.

Kérdés: Milyen kérdéseket kell kérdeznem orvosomtól az IPF-ről?

A kérdés nem triviális, amikor az Ön állapotára. Legyen őszinte orvosával mindenkor az Ön gondjaival és a gondozóival kapcsolatosan. A legfontosabb kérdéseket a tüdőfunkció állapotáról, a gyógyszerek mellékhatásairól és a tüdőtranszplantáció esetleges szükségességéről tartalmazhatja.Továbbá előzetesen meg kell vitatnia az utazási terveket és a lehetséges fizikai tevékenységeket a szükséges óvintézkedések felülvizsgálatához és ennek megfelelően terveznie kell. Végezetül, győződjön meg róla, hogy megvitatja az előzetes irányelveket és az életvégi megoldásokat.